肥厚型心肌病的诊断 ESC2014 肥厚型心肌病诊断和治疗指南

肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是指并非彻底因心脏负荷反常引起的左心室室壁增厚。尽管 HCM 是一种常见的心血管疾病，但却几乎没有相应的随机对照临床研讨。

所以，本次攻略中的大部分引荐都依据调查性行列研讨和专家的共同定见，为医师供给一切年纪段患者临床确诊和医治概览，此外，由于大部分患者都有遗传病因参与，本次攻略一起还纳入了对家庭成员进行确诊的内容，并对生殖和避孕做出了特别主张。

该界说对儿童与成人均可适用，并不需求对病因或心肌病理进行先验估测。尽管这个界说会扩展攻略的规模，并使一些引荐复杂化，但与每日临床实践严密相关，能更好地改进确诊的准确性和医治。

一、病因

高达 60% 的青少年与成人 HCM 患者的病因是心脏肌球蛋白基因骤变引起的常染色体显性遗传。5-10% 的成人患者病由于其他遗传疾病，包含代谢和神经肌肉的遗传病、染色体反常和遗传归纳征。还有一些患者的病因是相似遗传疾病的非遗传疾病，如晚年淀粉样变性。

二、确诊规范

1. 成人

成人中 HCM 界说为：恣意成像手法（超声心动图、心脏核磁共振成像或计算机断层扫描）检测显现，并非彻底因心脏负荷反常引起的左室心肌某节段或多个节段室壁厚度 ≥ 15 mm。

遗传或非遗传疾病或许体现出来的室壁增厚程度稍弱（13-14 mm），关于这部分患者，需求点评其他特征以确诊是否为 HCM，点评内容包含宗族病史、非心脏性症状和痕迹、心电图反常、实验室查看和多形式心脏成像。

2. 儿童

与成人中一样，确诊 HCM 需求确保 LV 室壁厚度 ≥ 猜测平均值+ 2 SD（即 Z 值＞2，Z 值界说为所测数值违背平均值的 SD 数量）。

3. 亲属

关于 HCM 患者的一级亲属，若心脏成像（超声心动图、心脏核磁共振或 CT）检测发现无其他已知原因的 LV 室壁某节段或多个节段厚度 ≥ 13 mm，即可确诊 HCM。

在遗传性 HCM 宗族中，未呈现形态学反常的骤变带着者或许会呈现心电图反常，这种反常的特异性较差，但在有遗传性 HCM 的宗族成员身上，可视为 HCM 疾病的前期或温文体现，其他多种症状也能够进步对这部分人群确诊的准确性。

总而言之，关于遗传性 HCM 的宗族成员，任何反常（如心肌多普勒成像和应变成像反常、不彻底二尖瓣缩短期前移或延伸和乳头肌反常）尤其是心电图反常都会大大添加该成员确诊出 HCM 的或许性。

三、确诊

1. 静息和动态心电图查看主张

主张

分级

水平

参考文献

对疑似肥厚型心肌病的患者，主张选用规范 12 导联心电图帮忙确诊，并为潜在病因供给线索。

I

B

61,67.68

对初次临床点评的患者，主张监测 48 小时动态心电图，以检测房性和室性心律反常。

I

B

69-73

2. 超声心动图查看主张

（1）经胸超声心动图查看主张

主张

分级

水平

参考文献

HCM 患者初次点评时，引荐在患者在座位、半仰卧位和站立时静息态和做瓦尔萨瓦尔动作时进行为胸 2D 超声心动图和多普勒超声心动图查看。

I

B

72-74，76,78,82,83,99,119-121

引荐选用 2D 短轴观检测左室节段从基底至心尖最大舒张期室壁厚度。

I

C

74-80

引荐对左室舒张功用进行归纳点评，包含二尖瓣流入血流的脉冲多普勒查看、二尖瓣环安排多普勒速度成像、肺静脉血流速率、肺动脉缩短压和左心房巨细和容积测定。

I

C

103-105

关于静息态或激起后左室流出道压差瞬时峰值＜50 mm Hg 的有症状患者，引荐在患者站立位、座位和半仰卧位的运动过程中进行 2D 和多普勒超声心动图查看，以检测影响后 LVOTO 和运动诱导的二尖瓣反流。

I

B

84,85,93,94

关于静息态或激起后左室流出道压差瞬时峰值＜50 mm Hg 的无症状患者，若 LVOT 压差的存在与日子方式主张和药物医治决议计划相关，可考虑在患者站立位、座位和半仰卧位的运动过程中进行 2D 和多普勒超声心动图查看。

IIb

C

84,85,93,94

关于图画不行抱负、疑似左室心尖肥厚或动脉瘤的患者，可考虑选用左室腔增强显像（静脉打针超声心动图造影剂）的 TTE 查看作为 CMR 成像的候选计划。

IIa

C

81

引荐一切承受 SAA 的患者承受超声心动图冠脉造影，以断定酒精融化方位正确。

I

B

111-113

 

（2）经食管超声心动图查看主张

主张

分级

水平

参考文献

对承受室间隔心肌切除术的患者，引荐进行围手术期 TOE，以承认 LVOTO 机制，辅导手术战略，点评术后并发症，并检测剩余左室流出道堵塞。

I

C

114-118

若患者 LVOTO 机制不明、室间隔 reduction 术前点评二尖瓣器或患者疑有瓣膜内部反常引起的严峻二尖瓣反流时，考虑进行 TOE 查看。

IIa

C

114-117

若经胸超声心动图声窗缺乏以明晰调查心肌层的造影回声，可考虑对候选室间隔动脉穿支进行打针冠脉造影剂的 TOE 查看，以辅导室间隔酒精融化。

IIa

C

122

 

3. 心血管核磁共振成像查看主张

主张

分级

水平

参考文献

主张由心脏成像和心肌病查看经验丰富的团队进行 CMR 查看

I

C

148，149

关于无禁忌症且超声心动图声窗缺乏以确诊的疑似 HCM 患者，主张进行 LGE-CMR 查看，以验证确诊成果。

I

B

126，127

在无禁忌症存在的条件下，若患者满意 HCM 的确诊规范，可考虑进行 LGE-CMR 查看点评心脏解剖结构、心室功用与心肌纤维化的存在与否和累及程度。

IIa

B

124，126,127,130,136,138-143

疑似心尖肥厚或动脉瘤的患者可考虑承受 LGE-CMR 查看。

IIa

C

127,129

疑似心脏淀粉样变性的患者可考虑承受 LGE-CMR 查看。

IIa

C

22,147

室间隔酒精融化术前可考虑进行 LGE-CMR 查看，以点评心肌肥厚与心肌纤维化的散布和严峻程度。

IIb

C

150,151

 

4. 核成像和计算机断层成像  

主张

分级

水平

参考文献

具有 TTR 相关淀粉样病变症状、痕迹或非侵入性查看依据的患者可考虑进行核素骨显像查看（特别引荐 99m Tc-DPD）。

IIa

B

156-158

超声心动图查看缺乏且伴有 CMR 禁忌症的患者可考虑承受心脏 CT 查看。

IIa

C

159

 

5. 心内膜心肌活检

主张

分级

水平

参考文献

若其他临床查看提示存在心肌滋润或炎症，且没有其他验证手法，可考虑进行心内膜心肌活检。

IIb

C

162,163

 

6. 遗传学检测和宗族挑选

（1）遗传咨询主张

主张

分级

水平

参考文献

若 HCM 患者的病因无法彻底以非遗传要素解说，主张对患者宗族成员进行遗传咨询，不管后续是否计划对其进行临床或遗传查看挑选。

I

B

169-173

应挑选多学科专家团队中有该方面专科练习的专业人士进行遗传咨询。

IIa

C

168-173

 

（2）对先证者进行遗传检测的主张

主张

分级

水平

参考文献

引荐对满意 HCM 确诊规范的患者进行遗传检测，以协助对其亲属进行逐层遗传筛查。

I

B

24,175,178-180

引荐在有确诊学实验室资质且具有解读心肌病相关骤变专家的实验室进行遗传检测。

I

C

168,172,183

若疾病存在可提示 HCM 清晰病因的症状或痕迹，引荐进行遗传检测以承认确诊成果。

I

B

36-40,43-46,67

查看成果处在 HCM 确诊规范鸿沟值的患者应在专家团队具体点评后在进行遗传检测。

IIa

C

168

应考虑对病理确诊为 HCM 的已逝世患者安排或 DNA 进行遗传检测，以协助对其亲属进行逐层遗传筛查。

IIa

C

181,182

 

（3）成年亲属遗传和临床查看引荐

主张

分级

水平

参考文献

带着清晰致病骤变患者的成年一级亲属在查看前咨询后，主张进行逐层遗传筛查。

I

B

24，175，178-180

对与先证者带着相同清晰致病骤变的一级亲属，主张进行临床点评，ECG 和超声心动图查看，并进行长时刻随访。

I

C

168

未带着与先证者共同的清晰致病骤变的一级亲属无需后续随访，但若之后呈现相关症状或该宗族呈现新的临床相关数据，主张对其进行再次点评。

IIa

B

34,185,186,189

若未进行遗传检测或先证者中未发现清晰的致病骤变，应考虑对一级亲属进行 ECG 和超声心动图临床点评，每 2-5 年重复一次（若无确诊学反常可每 6-12 个月查看一次）。

IIa

C

168,185,187,188

 

（4）对儿童进行遗传检测和临床查看的主张

主张

分级

水平

参考文献

关于爸爸妈妈带着清晰致病骤变的儿童，应考虑在 10 岁时或今后进行猜测性遗传检测，安排在查看前家庭咨询之后，查看规范应与其时世界遗传检测的攻略保持共同。

IIa

C

168,190,192

关于遗传状况不明的 10 岁或 10 岁以上的儿童一级亲属，应考虑在 10-20 岁间每 1-2 年进行一次 ECG 和超声心动图临床查看，20 岁今后每 2-5 年查看一次。

IIa

C

168

若爸爸妈妈或法定代表人要求，可在遗传检测前进行 ECG 和超声心动图临床查看，或许以临床查看代替遗传检测，但条件是先咨询经验丰富的医师，并赞同该办法最契合该儿童的利益。

IIb

C

若该宗族有幼年阶段或疾病早发的恶性宗族病史，或该儿童呈现心脏症状或是参与剧烈体育活动，可考虑在 10 岁前进行临床或遗传检测。

IIb

C

168

 

（5）对无表型骤变带着者的随访主张

主张

分级

水平

参考文献

关于清晰骤变但没有疾病体现的骤变带着者，在归纳考虑骤变类型、运动类型和屡次重复的惯例心脏查看成果后，可答应进行体育运动。

IIb

C

202

 

四、症状点评

1. 胸痛

冠脉血管造影术查看主张

主张

分级

水平

参考文献

关于心脏停搏的成年幸存者、继续性室性心律反常患者和严峻安稳心绞痛（加拿大心血管学会 CCS 分级 ≥ 3）患者，引荐进行侵入性冠脉血管造影查看。

I

C

219

关于典型活动性胸痛（CCS 分级＜3）患者，若依据年纪、性别和动脉粥样硬化危险因子点评，患者的冠脉粥样硬化危险为中度，或是有冠脉血运重建病史，应考虑进行侵入性或 CT 冠脉血管造影查看。

IIa

C

159，218

关于年纪不低于 40 岁的一切患者，不管是否存在典型活动性胸痛，在室间隔融化术前都应考虑进行侵入性或 CT 冠脉血管造影查看。

IIa

C

220，221

 

2. 心衰

（1）侵入性血流动力学研讨主张

主张

分级

水平

参考文献

关于考虑承受心脏移植或机械辅佐循环的患者，引荐进行心脏插管，点评左右心功用和肺动脉阻力。

I

B

227-229

关于非侵入性心脏成像成果不清晰的有症状患者，可考虑进行心脏插管，点评 LVOTO 严峻程度并丈量 LV 充盈压。

IIb

C

230

 

（2）心肺运动实验主张

主张

分级

水平

参考文献

关于预备心脏移植或机械辅佐循环时查看发现缩短期和/或舒张期左室功用障碍的严峻有症状患者，引荐进行心肺运动实验，并同步监测患者呼吸状况。

I

B

233,238

不管症状怎么，都应考虑选用心肺运动实验并同步监测呼吸状况（或规范跑步机或踏车运动实验）来剖析运动不耐的严峻程度和机制，以及心脏缩短压。

Iia

B

233,235-237

关于承受室间隔酒精融化和室间隔切除的有症状患者，可考虑进行心肺运动实验并同步监测呼吸状况（或规范跑步机或踏车运动实验），以断定运动受限的程度。

IIa

C

233-235

        

3. 昏厥

主张

分级

水平

参考文献

关于不明原因昏厥的患者，引荐进行 12 导联 ECG、直立运动实验和运动 2D 和多普勒超声心动图查看和 48 小时动态心动图监测，以断定昏厥的原因。

I

C

243

对常常发作不明原因昏厥而 SCD 危险又较低的患者，应考虑进行 ILR 查看。

IIa

C

243，250

 

4. 心悸

电生理查看主张

主张

分级

水平

参考文献

关于继续性或复发性室上性心动过速（心房扑动、房性心动过速、房室结折返性心动过速、房室旁道介导的心动过速）患者和心室预激患者，以检测并医治可融化基质。

I

C

249，254，255

关于有症状的单行性继续（＞30 s）室性心动过速的部分患者，可考虑进行侵入性电生理研讨，以检测并医治可融化的心律反常基质。

IIb

C

256,257

关于有心脏骤死危险的患者，不主张进行程序心室影响的非侵入性电生理研讨。

III

C

 

五、症状和并发症医治

1. 左心室流出道堵塞（LVOTO）

（1）LVOTO 医治主张：一般办法

主张

分级

水平

参考文献

静息时或影响时 LVOTO 的患者应防止运用动静脉扩张剂，包含硝酸盐类药物和磷酸二酯酶抑制剂。

IIa

C

258,260

关于新发或操控不妥的房颤患者，在进行侵入性医治前，应考虑先使患者康复窦性节律或操控患者心率在恰当水平。

IIa

C

261,262

静息时或影响时 LVOTO 的患者应防止运用地高辛。

III

C

259

 

（2）药物医治主张

主张

分级

水平

参考文献

关于静息时或影响后呈现 LVOTO 的患者，引荐一线医治计划为滴注无血管扩张效果的β受体阻滞剂（剂量可升高至最大耐受剂量），以改进患者症状。

I

B

263, 265,267,268

若静息时或影响后呈现 LVOTO 的患者无法耐受β受体阻滞剂或伴有禁忌症，引荐滴注维拉替米以改进症状（剂量可升高至最大耐受剂量）。

I

B

268,270-274

除β受体阻滞剂外（或兼并维拉替米），引荐添加滴注丙吡胺以改进静息或影响后呈现 LVOTO 的患者症状（剂量可升高至最大耐受剂量）。

I

B

267,268

可考虑滴注丙吡胺作为单一疗法，改进静息或影响后呈现 LVOTO 的患者的症状，应分外留意患有或倾向于 AF 的患者，由于丙吡胺会添加这部分患者的心室率反响。

IIb

C

267

关于静息或影响后呈现 LVOTO 的儿童或无症状患者，可考虑选用β受体阻滞剂或维拉帕米医治，以减小左心室压力。

IIb

C

272

关于有症状的 LVOTO 患者，可考虑慎重选用低剂量袢利尿剂或噻嗪类利尿剂改进劳力性呼吸困难。

IIb

C

关于β受体阻滞剂和维拉帕米不耐受或伴有禁忌症的有症状 LVOTO 患者，应考虑滴注地尔硫卓以改进症状（剂量可升高至最大耐受剂量）。

IIa

C

274

影响后呈现严峻 LVOTO 且伴有低血压和肺水肿的患者，应考虑口服或静脉打针β受体阻滞剂和血管缩短药物医治。

IIa

C

260

 

（3）室间隔融化医治主张

主张

分级

水平

参考文献

主张由 HCM 医治多学科专家团队中经验丰富的医师进行室间隔融化手术。

I

C

148，149

不管最大耐受医治怎么，NYHA 功用分级 III-IV 且静息或影响后最大 LVOT 压差 ≥ 50 mm Hg 的患者，主张承受室间隔融化手术以改进症状。

I

B

311-314

关于因静息或影响后 LVOTO 压差大于等于 50 mm Hg 而重复发作劳力性昏厥的患者，应考虑进行室间隔融化手术。

IIa

C

240,316

关于一起呈现室间隔融化适应症和其他需求手术干涉（如二尖瓣修正/置换，乳头肌干涉）的病灶的患者，主张进行室间隔切除而非室间隔融化手术。

I

C

295

关于静息或影响后最大 LVOTO 压差 ≥ 50 mm Hg 且伴有中至重度二尖瓣反流（并非二尖瓣 SAM 独自引起）的患者，可考虑进行二尖瓣修正或置换手术。

IIa

C

291-294

关于静息或影响后最大 LVOTO 压差 ≥ 50 mm Hg 的患者，若二尖瓣叶-室间隔触摸时室间隔最大厚度 ≤ 16 mm，或许在独自的切除手术后仍有中至重度二尖瓣反流，可考虑进行二尖瓣修正或置换。

IIb

C

296，317

 

（4）起搏医治主张

主张

分级

水平

参考文献

关于部分静息时或影响时 LVOTO ≥ 50 mm Hg、窦性心律且药物医治无效的患者，若兼并有室间隔酒精融化或室间隔切除术禁忌症或术后发作心传导阻滞危险较高，应考虑房室次序起搏并优化 AV 间期，以下降左室流出道压力差，并促进β受体阻滞剂和/或维拉帕米药物医治的效果。

IIb

C

268,318-322

关于静息时或影响时 LVOTO ≥ 50 mm Hg、窦性心律、药物医治无效且伴有 ICD 适应症的患者，应考虑植入双腔 ICD（代替单导联设备），以下降左室流出道压力差或促进β受体阻滞剂和/或维拉帕米药物医治的效果。

IIb

C

268,318-322,327

 

2. 左心室流出道未堵塞患者的症状医治

（1）LV 射血分数正常（≥ 50%）的心衰患者医治主张

主张

分级

水平

参考文献

NYHA 功用分级 II-IV 且 EF ≥ 50% 的患者，若在静息时和影响时没有 LVOTO，应考虑承受β受体阻滞剂、维拉帕米或地尔硫卓医治，以改进心衰症状。

IIa

C

274,338

NYHA 功用分级 II-IV 且 EF ≥ 50% 的患者，若在静息时和影响时没有 LVOTO，应考虑承受低剂量噻嗪类袢利尿剂医治，以改进心衰症状。

IIa

C

 

（2）LV 射血分数下降的心衰患者医治主张

主张

分级

水平

参考文献

关于无 LVOTO 且 LVEF＜50% 的患者，除β受体阻滞剂外，应考虑承受 ACE 抑制剂（若 ACE 抑制剂不耐受，可考虑 ARB）医治，以下降 HF 住院率和过早逝世的危险。

IIa

C

337

关于无 LVOTO 且 LVEF＜50% 的患者，除 ACE 抑制剂（若 ACE 抑制剂不耐受，可考虑 ARB）外，应考虑承受β受体阻滞剂医治，以下降 HF 住院率和过早逝世的危险。

IIa

C

337

关于 NYHA 功用分级 II-IV 且 LVEF＜50% 的有症状患者，应考虑承受低剂量袢利尿剂医治，以改进心衰症状下降心衰住院率。

IIa

C

337

关于一切 NYHA 功用分级 II-IV 且 LVEF＜50% 的有继续性症状的患者，不管是否服用 ACE 抑制剂（若 ACE 抑制剂不耐受，可考虑 ARB）和β受体阻滞剂，都应考虑承受盐皮质激素受体拮抗剂（MRA）医治，以下降 HF 住院率和过早逝世危险。

IIa

C

337

关于 NYHA 功用分级 II-IV、EF＜50% 且没有 LVOTO 的永久性房颤患者，可考虑承受低剂量地高辛医治，操控心率反响。

IIb

C

337

 

（3）心脏再同步化医治主张

主张

分级

水平

参考文献

关于最大 LVOTG＜30 mm Hg、NYHA 功用分级 II-IV、LVEF＜50% 且伴有 QRS 继续时刻＞120 ms 的 LBBB 的药物难治性 HCM 患者，应考虑进行心脏再同步化医治，以改进症状。

IIb

C

339

 

（4）心脏移植主张

主张

分级

水平

参考文献

关于 NYHA 功用分级 III-IV 且 LVEF＜50% 的适宜患者，可考虑进行原位心脏移植，不管患者有无承受优化药物医治或难治性室性心律反常。

IIa

B

340,341,343,344

关于 LVEF 正常（≥ 50%）的适宜患者，若伴有舒张期功用障碍引起的严峻药物难治性症状（NYHA 功用分级 III-IV），应考虑进行原位心脏移植。

IIb

B

340,341,343,344

 

（5）左心室辅佐设备主张

主张

分级

水平

参考文献

关于部分终晚期 HF 患者，不管患者有没有承受优化药物和设备医治，是否契合心脏移植规范，都应考虑进行继续性轴流型 LVAD 医治，以改进症状，并削减因 HF 恶化住院和在等候移植时过早逝世的危险。

IIb

C

346

 

（6）无左心室流出道堵塞、用力时胸痛患者的医治主张

主张

分级

水平

参考文献

关于呈现心绞痛样胸痛且无 LVOTO 或堵塞性冠状动脉疾病依据的患者，应考虑进行β受体阻滞剂和钙拮抗剂医治，以改进症状。

IIa

C

347-351

关于呈现心绞痛样胸痛且无 LVOTO 或堵塞性冠状动脉疾病依据的患者，可考虑进行口服硝酸盐类药物改进症状。

IIb

C

 

3. 房性心律反常

房颤/心房扑动医治主张

主张

分级

水平

参考文献

关于继续性、永久性或阵发性 AF 的患者，在没有禁忌症的条件下，主张口服抗凝剂 VKA（方针 INR 2.0-3.0）防备血栓栓塞。

I

B

223,352

关于心房扑动的患者，主张进行与 AF 患者共同的抗血栓医治。

I

C

261,262

进行抗血栓医治前（不管是 VKA 仍是抗血小板药物医治），应考虑使用 HAS-BLED 评分点评出血危险。

IIa

B

353

近期 AF 发作的患者，应考虑经过 DC 或静脉打针胺碘酮药物复率以康复窦性节律。

IIa

C

261,262

DC 心脏电复率后，应考虑选用胺碘酮医治以操控并保持窦性心率。

IIa

B

354

永久性或继续性 AF 患者主张选用β受体阻滞剂、维拉帕米和地尔硫卓操控心室率。

I

C

261,262

关于呈现药物难治性症状或无法服用抗心律反常药物的患者，在未呈现严峻左心房扩张的状况下，应考虑导管融化术医治房颤。

IIa

B

357-361

若抗心律反常药物无效或副效果无法耐受，或是药物无法操控心室率，可考虑进行房室结融化操控心率。

IIb

C

261,262

若房室结融化后 LVEF ≥ 50%，主张对阵发性 AF 患者植入带形式调理功用的双腔（DDD）起搏器，而对继续性或永久性 AF 患者植入单腔（VVIR）起搏器。

I

C

261，262

房室结融化后，LVEF＜50% 的任何类型 AF 患者，均可考虑植入 CRT 起搏器。

IIb

C

261,262

窦性心律且 LA 直径 ≥ 45 mm 的患者，可考虑每 6-12 个月进行一次 48 h 动态 ECG 监测。

IIa

C

72

关于伴有有症状 AF 的 HCM 患者，可考虑在室间隔切除手术中进行融化。

IIb

C

362

若患者回绝服用 OAC 药物（VKA 或 NOAC），可考虑每日服用 75-100   mg 阿司匹林联合 75 mg 氯吡格雷（出血危险较低）进行抗血小板医治。

IIa

B

363

若 AF 患者服用剂量调整后的 VKA 但未能保持抗凝效果或副效果过大，或是患者未能参与或承受 INR 监测，主张选用直接凝血酶抑制剂（达比加群）或口服 Xa 因子抑制剂医治。

I

B

363,365

除非患者的 AF 病因可反转，否则在康复窦性节律前主张终身承受 OAC 医治（VKA，INR 2.0-3.0）。

I

C

261,262

 

4. 心脏性猝死

（1）心脏骤停防备主张

主张

分级

水平

参考文献

HCM 患者应防止竞争性运动。

I

C

365

关于因 VT 或 VF 发作心脏骤停的幸存患者，或自发继续性 VT 引发昏厥或血流动力学反常且预期寿数＞1 年的患者，主张植入 ICD。

I

B

327,367,391-393

关于无复苏后 VT/VF 或自发继续性 VT 引发昏厥或血流动力学反常病史的不小于 16 周岁以上的患者，主张选用 HCM 危险-SCD 点评 5 年后心脏骤停的危险。

I

B

73

主张在患者初诊或临床状况改动时进行 5 年 SCD 危险点评，之后每 1-2 年再次点评。

I

B

73

若患者 5 年后 SCD 危险 ≥ 6% 且预期寿数＞1 年，在对患者进行具体临床点评（包含 ICD 植入终身并发症危险和对日子、社会经济状况和心理健康的影响）后，应考虑植入 ICD。

IIa

B

73,327,393,396

若患者 5 年后 SCD 危险 ≥ 4% 而 ≤ 6%，且预期寿数＞1 年，在对患者进行具体临床点评（包含 ICD 植入终身并发症危险和对日子、社会经济状况和心理健康的影响）后断定植入 ICD 有利，可考虑植入 ICD。

IIb

B

73,327,393,396

若患者 5 年后 SCD 危险＜4%，在对患者进行具体临床点评（包含 ICD 植入终身并发症危险和对日子、社会经济状况和心理健康的影响）后断定植入 ICD 有利，且患者临床特征证明植入 ICD 存在重要预后价值，方可考虑植入 ICD。

IIb

B

73,327,393,396

关于 5 年后 SCD 危险＜4% 且没有临床特征证明植入 ICD 存在重要预后价值的患者，不主张植入 ICD。

III

B

73,327,393,396

 

（2）ICD 植入临床实践主张

主张

分级

水平

参考文献

植入 ICD 前，应奉告患者不恰当放电与移植并发症的危险，以及植入后对交际、工作和驾驭等方面的影响。

I

C

219，327

关于优化医治和 ICD 重编程后仍呈现室性心律反常或复发性休克的患者，主张进行β受体阻滞剂和/或胺碘酮医治。

I

C

219，403

关于常常因室上性心动过速导致 ICD 不恰当放电的患者，主张进行电生理查看，以断定并医治可融化的基质。

I

C

403

关于不适用起搏器的 HCM 患者，可考虑选用皮下 ICD 体系（S-ICD）。

IIb

C

407

 

（3）儿童 ICD 植入主张

主张

分级

水平

参考文献

关于曾发作心脏骤停或继续性室性心动过速的儿童患者，主张植入 ICD。

I

B

409，413，414

关于有不少于两个首要的儿科危险要素的儿童，若对 ICD 并发症终身危险及 ICD 对日子方式和心理健康的影响进行点评后发现 ICD 医治有利，在恰当奉告患者后可考虑植入 ICD。

IIa

C

377,409,414

关于只要一个首要儿科危险要素的儿童，若对 ICD 并发症终身危险及 ICD 对日子方式和心理健康的影响进行点评后发现 ICD 医治有利，在恰当奉告患者后可考虑植入 ICD。

IIb

C

409

 

六、惯例随访主张

主张

分级

水平

参考文献

关于临床安稳的患者，主张每 12-24 个月进行一次临床点评，包含 12 导联 ECG 和 TTE。

I

C

68，72，74，84，85

主张对呈现症状改动的患者进行临床点评，包含 12 导联 ECG 和 TTE。

I

C

68，72，74，84，85

关于临床安稳的患者，主张每 12-24 个月进行一次 48 小时动态 ECG 监测，关于窦性心律且左心房直径 ≥ 45 mm 的患者每 6-12 个月查看一次，而对呈现新心悸的患者随时可进行查看。

I

C

69-73

关于临床安稳的患者，每 5 年可考虑进行一次 CMR 查看，而对病况发展的患者，每 2-3 年查看一次。

IIb

C

424

关于临床安稳的患者，每 2-3 年可考虑进行一次症状限制性运动实验，而对病况发展的患者，每年查看一次。

IIa

C

425

条件答应时，对临床安稳患者，每 2-3 年可考虑进行一次心肺运动功用实验，而对病况发展的患者可每年查看一次。

IIb

C

233,426

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