头颅增强 MRI 是神经内外科医生都很喜爱的查看手法之一，而在增强 MRI 中，脑膜是否有反常强化又是咱们阅片时一个需求要点重视的内容。
硬脑膜强化（Pachymeningeal enhancement, dural enhancement）是脑膜强化的一种方式。因为脑膜的脉管体系通透性较好，使造影剂得以被吸收，导致了脑膜的强化。因而，较细、较淡、且不接连的强化可所以正常体现，可见于一半左右的正常人群中，而部分或弥散的脑膜显着且接连的强化往往提示着病理状况。
在许多神经科疾病中，硬脑膜强化首要让咱们想到的就是自发性低颅压，那么除此以外还有哪些疾病能够引起呢？今日咱们一起来温习下。
自发性低颅压
自发性低颅压的年发病率为 5/10 万，女人比男性更易感（2：1），最常见的发病年纪为 40 岁左右，典型体现是直立性头痛。直立性头痛指的是在站立 15 分钟以内头痛出现或原有的头痛恶化的现象。在有些患者中，这种头痛有时能够继续几个小时。这种头痛常常在躺下 15~30 分钟以内缓解。直立性头痛常常向枕部、枕骨下区域，还有额部、颞部等区域弥散。
典型的头颅增强 MRI 体现包含：脑安排的下垂（72%）、扁桃体的下移（72%）、充满性硬脑膜强化（83%）、静脉结构充血和垂体腺肥壮（67%）、硬膜下积液（72%）。其硬脑膜是充满性无结节强化，一起累及幕上和幕下。其典型 MRI 体现如图 1 所示。
图 1. 自发性低颅压患者的增强 MR 体现。可见硬脑膜广泛增厚、均匀强化（白色→，图 d）。沿着大脑凸面和小脑幕存在硬膜外渗出（蓝色→，图 a）。静脉窦扩张（白色*， 图 b、c、d）。扁桃体下垂（白色短→，图 b、c）。垂体肿大（空心→，图 b、e 为血贴术前，图 f 为血贴术后），视神经下垂（长→，图 e、f），脑桥中脑角变窄（蓝色虚线，图 f），硬膜外血贴术前（图 e）后（图 f）
现在公认的观念是，大多数的 SIH 都是由自发性脑脊液漏引起的。故发现如上述 MRI 特色时可进一步完善脑脊液漏的显影查看，如 CT 脊髓造影、脊髓造影数字减影，还有国内使用较广泛的钆增强磁共振脊髓造影。
医治包含肯定去枕平卧，硬膜外血贴术等。
肥厚性硬脑膜炎
肥厚性硬脑膜炎是一种由缓慢、进行性、充满性炎症导致硬脑膜纤维化，并使其充满性增厚的疾病，其病因较为杂乱，一般以为有特发性和继发性两大类。继发性一般继发于感染以及血管炎性疾病等。其临床体现如下：
（1）头痛：常为相似偏头痛及缓慢头痛的继续性剧烈头痛，由部分硬脑膜炎引起，是该疾病最常见乃至某些患者仅有的症状。
（2）颅神经受损：可分为两组临床与印象学密切相关的综合征：颅神经Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、V、Ⅵ与海绵窦密切相关；而镰幕交界处的硬脑膜增厚与颅神经 V、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、X 相关。
（3）其他：能够见到小脑性共济失调、意向性震颤、癫痫发生、颅高压等症状。
近几年，跟着 IgG4 相关性疾病的研讨逐步深化，IgG4 相关肥厚性硬脑膜炎也逐步进入我们的视界，跟着许多医院血 IgG4 查验的遍及，信任能确诊出更多的 IgG4 相关性疾病。
肥厚性硬脑膜炎最常累及小脑幕，其次为大脑镰，增强 MRI 上典型体现为硬脑膜充满、均匀的强化。特别需求留意的是，当患者大脑镰及小脑幕均有强化时，因为在冠状位上形似奔跑车符号，故称之为「奔跑征」。如下图 2 和图 3 所示即典型的肥厚性硬脑膜炎。
图 2 特发性肥厚性硬脑膜炎患者。左图即为「奔跑征」（大脑镰及小脑幕均有强化，该患者临床信息未供给）。右图可见左边硬脑膜增厚、强化，而且延伸至内听道。该患者临床体现为视物含糊、听力残缺、步态不稳
图 3 IgG4 相关肥厚性硬脑膜炎的印象体现。图 A 和 B 可见幕上大脑半球硬脑膜线样增厚、强化（箭头处）。图 C 可见左边小脑幕硬脑膜强化显着（箭头处）。图 D 和图 E 可见结节状硬脑膜强化（箭头处）。图 F 可见硬脑膜增厚并出现 T2 相上的低信号
感染
当感染性疾病（细菌、病毒、真菌性脑膜炎）累及脑膜时，能够出现硬脑膜的增厚及强化。可是，相对于硬脑膜而言，感染性脑膜炎一般更倾向于累及软脑膜。此刻需求凭借腰穿查脑脊液惯例、生化等，以及一些血清学查看、血培育等帮忙确诊。感染所造成的硬脑膜强化如图 4 所示。
图 4 图 a：细菌性脑膜炎患者，增强扫描示右侧额叶（黑箭头）和颞叶（通明箭头）润滑的硬脑膜增厚强化。图 b：葡萄球菌感染患者，硬膜下积脓（通明箭头），颞叶脓肿（条纹箭头），右侧中颅窝硬脑膜强化（黑箭头）
本身免疫性疾病
本身免疫性疾病如结节病、类风湿性疾病也能够导致颅底部的硬脑膜肿块样增生及硬脑膜强化。神经体系结节病患者大部分都存在硬脑膜强化，别的有 40% 左右存在软脑膜强化。除结节病和类风湿性疾病外，韦格纳肉芽肿、结节性多动脉炎、Vogt-Koyanagi-Harada 综合征等都能够累及中枢，引起硬脑膜强化。
要清晰这些疾病的确诊一般都需求活检，可是经过印象特色及临床体现等也对确诊有提示含义。参阅下图 5。
图 5 图 a：活检证实为神经结节病患者，右侧脑桥前硬脑膜增厚强化（通明箭头）。 图 b 与图 a 为同一患者，可见脑桥前硬脑膜不规则增厚强化
医源性
有报导称，充满性硬脑膜强化可出现在颅脑手术术后的患者中，也能够出现在鞘内打针化疗以及分流设备放置后。有研讨称简略的腰穿今后，5% 的患者能够出现充满性硬脑膜强化，其或许由硬膜静脉体系充血导致。也有研讨以为，医源性的硬脑膜强化能够用低颅压来解说。印象学体现如图 6 所示。
图 6 图 a. 图为一行腰穿 3 天后的患者，可见广泛的硬脑膜增厚强化。 图 b. 图为近期行开颅手术患者，可见右侧颞叶区域硬脑膜增厚强化。 图 c. 多形性胶质母细胞瘤切除术患者，左边额叶可见硬脑膜增厚强化（黑箭头），而且能够看到肿瘤复发，累及胼胝体（通明箭头）
肿瘤性疾病
颅内脑外肿瘤，如脑膜瘤、颅骨病变等，也能够伴有硬脑膜强化。脑膜瘤的钆造影剂增强扫描常常出现「脑膜尾征」，即附近瘤体的硬脑膜出现曲线样强化。脑膜尾征出现的机制或许是增厚的脑膜发生了继发于肿瘤的血液充盈和间质水肿。脑膜尾征尽管被以为激烈提示脑膜瘤，可是其也能够出现于其他脑外肿瘤以及接近外周的脑内肿瘤，如淋巴瘤、胶质瘤、垂体大腺瘤等。
搬运性肿瘤也能够出现各种方式的软脑膜和硬脑膜强化，特别是女人患者中的乳腺癌和男性患者中的前列腺癌。如下图 7、图 8 所示。
图 7 图 a. 图为侵袭性脑膜瘤患者，可见左边额叶硬脑膜不规则增厚强化。 图 b. 图为脑膜瘤患者，通明箭头所示即为「脑膜尾征」。 图 c. 图为脑膜瘤患者（瘤体坐落颅中窝，图中未见），可见「脑膜尾征」
图 8 a. 活检证实为甲状腺癌颅内搬运，可见硬脑膜润滑的增厚、强化（通明箭头），右颞叶一个增强病灶并伴有骨质损坏（黑箭头）。 图 b. 肺癌颅内搬运患者，可见左边颞叶硬脑膜增厚强化（通明箭头），并伴有附近部位的软脑膜强化（黑箭头）。 图 c. 非小细胞肺癌伴脑搬运患者，可见右侧颞顶叶区域硬脑膜增厚强化（黑箭头），一起可见一强化病灶坐落右侧颞叶
如上所述，即为硬脑膜强化应想到的辨别确诊，现将各个疾病品种与详细疾病及其强化方式简略概括成如下表格，仅供参阅。
除上述疾病外，缓慢的硬膜下血肿在 T1 和 T2 加权相上显现限制或广泛的低信号，打针钆比照剂后能够观察到硬脑膜强化。也有报导称，静脉窦血栓栓塞症的患者也能够出现局灶或弥散性的硬脑膜强化。多灶性的硬脑膜强化据报导也可出现在颞动脉炎患者中，或许的解说是表浅的颞动脉或许和脑膜动脉是同一来历的。
总归，结合患者的症状体征以及硬脑膜强化的方式，确诊一般不难，但需求结合患者其他辅佐查看成果，必要时能够进行腰穿测颅内压，查脑脊液惯例生化，寻觅掉落细胞等，可为确诊进一步供给有用依据。
参阅文献
[1] Urbach H. Intracranial hypotension: clinical presentation, imaging findings, and imaging-guided therapy[J]. Curr Opin Neurol,2014,27(4):414-424.
[2] Antony J, Hacking C, Jeffree R L. Pachymeningeal enhancement-a comprehensive review of literature[J]. Neurosurg Rev,2015,38(4):649-659.
[3] 沈筠筠，耿发达，朱雯华，等. 肥厚性硬脑膜炎 13 例临床及印象学剖析 [J]. 中华神经科杂志,2014,47(10):695-700.
[4] Hahn L D, Fulbright R, Baehring J M. Hypertrophic pachymeningitis[J]. J Neurol Sci,2016,367:278-283.
[5] Lu L X, Della-Torre E, Stone J H, et al. IgG4-related hypertrophic pachymeningitis: clinical features, diagnostic criteria, and treatment[J]. JAMA Neurol,2014,71(6):785-793.
根据您访问的内容，您可能还对以下内容感兴趣，希望对您有帮助：