病历摘要
患者男,12岁。主因“连续头痛1年余,加剧伴走路不稳1个月”,于2005年9月入院。患者于2004年8月无显着诱因出现连续头痛,首要是双颞侧钝痛,以晨起时显着,白日、夜间可自行缓解。不伴厌恶、吐逆,无认识妨碍,无视物不清及复视等,尚不影响日常日子,未诊治。自2005年8月初,患者无显着诱因头痛程度逐步加剧,以双颞部、枕部为著,呈持续性,伴连续头晕,偶有厌恶、吐逆(为喷发性),并出现走路不稳,说话含糊不清,语速减慢(宗族描绘为吟诗样),但无发热,无抽搐及视物不清。于当地医院用“甘露醇、鱼腥草”等药医治后,患者言语不清及走路不稳显着改进,但仍有头痛、连续吐逆。
患者3岁时患“肺门淋巴结结核”。经抗结核医治2个月后,无发热、咳嗽,近两年来,连续盗汗,屡次复查X线胸片正常,纯蛋白衍生物结核菌素实验(PPD)阴性。年少曾有吐逆、分泌寄生虫史。无手术外伤史。个人史: 足月安产,按序接种疫苗。学习成绩中等。未到过疫区。否定宗族中有遗传性疾病。
体格查看 生命体征正常,发育正常,养分中等,心、肺、腹(一)。认识清楚,言语流利,理解力、记忆力、计算力、定向力正常。双眼视力、视界粗测正常,眼底:双侧视乳头鸿沟含糊,乳头外表静脉血管迂曲,扩张,余视网膜未见水肿、出血、渗出征。双侧瞳孔等大等圆,对光反射活络,双眼球各方向活动自若,无眼震,余颅神经查看(-)。四肢肌力、肌张力正常,四肢腱反射(++),右巴氏征 (-),左巴氏征 (±)。深浅感觉对称存在。双侧指鼻实验、跟膝胫实验稳、准。Romberg实验睁眼、闭眼均不稳。颈反抗(-),克氏征(-)。
实验室查看 血常规 WBC 5.77×109/L,RBC 4.83×1012/L,PLT 255×109/L,N50.4%,L 37.3%。尿常规正常。总胆红素34.8 μmol/L,直接胆红素29.4 μmol/L,肌酐43.0 μmol/L,碱性磷酸酶150 U/L,余正常。血沉5 mm/h。PPD实验(++)。
胸腹联透及X线胸片未见反常。心电图:窦性心率。ST段Ⅱ、Ⅲ、avF下移0.05 mmV。侧脑室引流液(引流后第3天):色彩淡黄、微浊,红细胞5000×106/L,白细胞50×106/L,N 70%,L 30%,糖3.8 mmol/L,蛋白0.5 g/L,氯120 mmol/L,墨汁染色(-),结核菌(TB)-PCR(-)。脑脊液涂片未找到结核杆菌。
头颅MRI示:小脑可见等及稍长T1、长T2信号,增强后,小脑脑膜沿脑沟反常强化。第三脑室、双侧脑室扩张。头颅CT查看:CT增强扫描。
剖析与评论
1.定位确诊:
(1)据患者头痛及增强MRI示小脑幕信号显着增强定坐落脑膜。
(2)据患者吟诗样言语、行走不稳、Romberg 征(+)及MRI小脑稍长T1、长T2信号影定坐落小脑。
2.定性确诊:
患者为青少年,慢性起病,,进行性加剧,侧脑室引流脑脊液蛋白偏高(红细胞及白细胞增高考虑系穿刺引流时的损害),并且病变会集在小脑、小脑幕等后颅窝的幕下结构,因而定性确诊应从如下方面考虑:
(1)颅后窝占位性病变:
A.血管母细胞瘤:
青年多见,好发于小脑半球,可单发或多发,临床上患者常有进行性颅内压升高,伴一侧小脑功用妨碍,头颅MRI体现多种多样。依据肿瘤的形状特色,血管母细胞瘤可分为大囊小结节型、单纯囊型和本质型三种类型。大囊小结节型为血管母细胞瘤最常见典型体现。MRI体现特色是囊性病灶伴壁结节强化。囊腔张力高,边际光整,壁结节较小,附于软脑膜面一侧囊壁。有囊越大,壁结节越小的倾向。壁结节内及瘤周可见反常血管流空影。肿瘤囊液内含有较多蛋白成分,使T1值缩短;一起,脑脊液搏动使自旋失相位,形成信号减低。因而,囊液在T1、T2加权像中均一直高于脑脊液信号。壁结节在T1WI与脑本质类似或稍低,在T2 多显现高信号,有时被囊液掩盖,但有显现与脑本质类似者。本质性病灶则为等T1,长T2信号。
B.髓母细胞瘤
髓母细胞瘤一般起病急,病程短,好发于男性,曾有文献陈述男女比例为4:1。多见于儿童(10岁以下)。成人发作率较低,但在30岁左右出现第2次发病顶峰。MR1扫描T1加权像肿瘤本质呈等或稍低信号,T2加权与灰质信号类似或稍高。增强扫描可见中等至显着强化。一般来说,肿瘤越大,囊变发作越多,或许与肿瘤成长敏捷有关。髓母细胞瘤多坐落小脑蚓部,以中下蚓多见。MRI矢状面扫描可显现肿瘤闯入第四脑室,填充第四脑室下部,一起第四脑室上部及导水管扩张 ;横断面扫描可见第四脑室受压变扁,呈弧形包绕在肿瘤前方和旁边面,髓母细胞瘤易沿脑脊液通路发作蛛网膜下腔搬运。
(2)脑部炎症性疾病
A.颅内结核:
任何年纪均可发病,儿童结核瘤多见于幕下,常兼并结核性脑膜炎。其临床体现和颅内占位病变类似,出现高颅压和小脑功用失调的症状。其头颅MRI体现多种多样,T1呈等或略低信号,T2从略低到显着高信号均有或许。该患者既往又有“肺结核”病史,因而本病亦不能容易在外。
B.颅内隐球菌感染:
隐球菌是中枢神经体系真菌感染中最常见的类型,常继发于艾滋病患者、免疫缺点者、长期使用糖皮质激素和免疫抑制剂者、承受化疗的癌症患者。多呈亚急性或慢性起病,临床及印象学体现无特异性,但该患者脑脊液中未找到新式隐球菌,不支撑此确诊。
C.脑囊虫病
是猪囊尾幼虫寄生人体颅内引起的脑病,依据病变部位,可将脑囊虫病分为脑本质型、脑膜型、脑室型和混合型,其间脑炎期,脑囊虫身后开释毒素引起严峻脑水肿并且也有抗原性极强囊液释出所造成的的机体变态反应的体现。体现为广泛脑水肿,以脑室周围白质显着,MRI T1是对称低信号,T2为对称高信号,该患者无脑囊虫病的依据。
医治通过 入院后给患者行侧脑室穿刺引流术,一起给予脱水降颅压,维护脑细胞药物医治,患者头痛、吐逆等症状逐步缓解。后转入北京复兴医院(北京三博脑科医院)行枕下正中入路小脑蚓部病变安排切除及右侧小脑扁桃体软膜下切除术,术中见颅后窝安排肿胀,一切软膜部位呈遍及均匀红肿,小脑蚓部及小脑扁桃体变软。因而术后确诊考虑为颅后窝炎症。术后屡次行腰穿化验脑脊液,墨汁染色及抗酸染色阴性。术后北京神经外科研究所病理切片陈述示:髓母细胞瘤,肿瘤细胞蛛网膜下腔播散。
总结 该病例首要应该从临床和印象两方面进行剖析。假如从年纪、病程上来剖析,首要会考虑到肿瘤。而从印象学上来剖析,则首要考虑到是炎症性疾病。
因该患者系高颅压所造成的头痛、厌恶、吐逆,且MRI能够清楚的看到脑室体系扩展,因而第一步处理是侧脑室穿刺引流,缓解症状,争夺手术时刻。
从MRI上来看整个小脑幕下呈均匀共同强化,颇似脑膜脑炎的改动,因而有必要一起行头颅CT增强比照。
该患者终究行手术医治,断定确诊为小脑髓母细胞瘤,沿蛛网膜下腔播散。
确诊难点 髓母细胞瘤为儿童中枢神经体系肿瘤的常见病,但有时与血管母细胞瘤、颅内结核、隐球菌感染、脑内寄生虫病变难以辨别,特别是印象学上难以辨别。
启示 因为部分患者髓母细胞瘤伴蛛网膜下腔播散,出现癌性脑膜炎,头颅MRI无显着局灶强化病灶,脑脊液查看蛋白仅轻度增高,并不支撑颅内肿瘤的确诊,可是能够结合头颅CT增强加以辨别。
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