脱髓鞘假瘤 ( demyelinating pseudotumors ,DPTs ) 是近 30 多年来才被逐步知道的一类中枢神经系统脱髓鞘疾病, 临床症状及 MRI 体现与脑肿瘤类似; 在病理上因 DPTs 病变中常伴有显着的星形胶质细胞增生, 也使得一些 DPTs 被误诊为神经胶质瘤, 导致患者术后承受放化疗等过度医治。
发病机制及临床特色
脱髓鞘假瘤的病因及发病机制现在尚不清楚，有研讨发现部分脱髓鞘假瘤的发作与病毒感染或接种疫苗及应用化学药物有关，有观念以为 DPTs 是多发性硬化与急性播散性脑脊髓炎之间的过渡类型, 也有观念以为 DPTs 为多发性硬化的一种特别类型。可发病于 5～80 岁的各年纪段，20～50 岁为发病顶峰，脱髓鞘假瘤多为急性或亚急性起病，常有头痛、头晕、厌恶、吐逆等高颅压症状，也可体现为单个或单侧肢体运动或感觉反常等脑本质受损的局灶性定位症状和体征。
印象学体现
脱髓鞘假瘤多坐落白质内，也可累及灰白质接壤、基底节、脑干乃至下丘脑，其占位效应和周围水肿程度一般较恶性肿瘤轻，但跟着病变的增大和急性程度的添加，其占位效应和水肿程度也会添加。因为病灶实性部分血脑屏障损坏，大多数脱髓鞘假瘤增强后有较显着强化，强化方法多样，可呈环形、结节样或斑片样强化。有研讨发现 MRI 增强区上 CT 体现为低衰减的大多数为脱髓鞘假瘤 (93%)，而较少为肿瘤 (4%)。
脱髓鞘假瘤典型体现为「开环样强化」，环的强化部分表明脱髓鞘的鸿沟，因而好发于白质侧，而环的灰质侧常为环的缺口侧，或许因为有髓纤维的存在，中心无强化的中心部位代表一个炎症的缓慢期。跟着病灶中心坏死和周围呈现新病灶，则体现为环形强化，而其强化程度与巨噬细胞的滋润程度和劳累白质的血脑屏障的损坏程度有关。
事例 1：男, 8 岁, 给予激素医治。 A. 病灶坐落右侧额叶和顶叶, 病灶多发, T 2 WI 呈高信号, 鸿沟清, 坐落前方的病灶一起累及灰质和白质, 坐落后方的病灶累及白质, 周围轻度水肿, 轻度占位效应; B. 增强扫描病灶别离坐落额叶、顶叶, 呈开环形显着强化, 周围脑膜无反常强化; C. 病灶区波谱示 NAA 峰下降, Cho 峰、Lac 峰和 Lip 峰升高, 呈现显着升高的 GLx 峰; D. 激素医治后病灶显着缩小呈斑片状高信号, 随访 2 年病灶无变化。
事例 2：40 岁，女人，一周前开端呈现左下肢无力进行性加剧，无发热和服药史，左膝反射亢进，左下肢肌力 3 级，右下肢肌力 5 级。活检证实为脱髓鞘假瘤后走激素医治。
医治前：CT 示右侧顶叶片状低密度灶，MRI FLAIR 示病灶为高信号，增强扫描示垂直于侧脑室的条索状强化。
医治后：病灶显着减小，CT 示右侧顶叶低密度灶根本消失，MRI 示环形强化根本消失。
事例 3：23 岁，女人，几天前无显着诱因开端呈现右侧肢体和右侧脸部运动或感觉反常 MRI 增强显现典型的「开环样强化」。病理证实为脱髓鞘假瘤。
事例 4：女, 34 岁, 给予激素医治。 A. 病灶坐落右侧额、顶叶脑白质内, 形状欠规矩, 不均匀性强化, 周边强化较中心显着; B. 给予激素医治 2 周后复查, 病灶消失 。
事例 5：女, 51 岁, 给予激素医治。 A.DWI 示右侧顶叶白质内病灶呈结节状显着高信号, 垂直于侧脑室散布; B. 激素医治后原 DWI 高信号病灶呈等信号改动。
辨别确诊
( 1 ) 胶质瘤：幕上偏初级胶质瘤占位效应、灶周水肿多较轻, 增强扫描肿瘤无强化或轻度强化, DPTs 与之辨别较易; 而 Ⅲ～Ⅳ 级胶质瘤多见于中晚年人, 形状多不规矩、内部信号更倾向于不均匀, 闭环型强化, 环壁较厚而粗糙, DWI 多为稍高或等信号, 囊变坏死区呈显着低信号 DPTs 则多见于青少年, 开环形强化, 病灶垂直于侧脑室, 内部信号多较均匀,DWI 呈高信号。辨别困难时可给予皮质激素试验性医治: DPTs 病灶显着缩小乃至消失, 而胶质瘤改动不显着, 乃至发展。
( 2 ) 淋巴瘤：体现不典型的脑内原发性淋巴瘤有时与 DPTs 难以区别, 两者方位均坐落白质深部, 斑片或结节状强化, 但 DPTs 病灶垂直于侧脑室, 1 H-MRS 上淋巴瘤患者无论是 Cho/ Cr 和 Cho /NAA 比值, 或许 Lip 峰和/或 Lac 峰都较 DPTs 显着升高 ( Cho / Cr>2.58 , Cho / NAA>1.73 ), 而 DPTs 可呈现显着升高的 Glx 峰, 该峰在脑肿瘤中很少呈现。
( 3 ) 搬运瘤：多发病灶的 DPTs 简单和搬运瘤混杂。但后者具有原发肿瘤病史, 绝大多数为晚年患者, 病灶常见于灰白质接壤区, 周围水肿较重, 具有「小病灶、大水肿」的特色, 增强扫描肿瘤呈结节状或环状显着强化, 环壁完好, 厚而不规矩, MRS 体现为脑外肿瘤, NAA 峰和 Cr 峰缺失, 随诊病灶数量增多、增大, 激素医治无效。
( 4 ) 脑脓肿：闭环型强化的 DPTs 需和脑脓肿相辨别。后者有显着的感染病史, 实验室及脑脊液查看呈阳性, 病灶多坐落灰白质接壤区, 无垂直于侧脑室散布的特色, 增强扫描强化的脓肿壁薄而均匀, 内壁润滑而有张力感, 附近脑膜显着强化。
总结： DPTs 的 MRI 体现具有必定的特色, 结合患者年纪 (青少年)、急性/亚急性起病、有多发性硬化病史、 DWI 呈高信号,1 H-MRS 提示为脱髓鞘改动时应考虑到本病的或许。确诊困难时可先行激素短期医治后复查, 必要时亦可行脑安排立体定向活检, 以清晰确诊，以防止手术或放射医治形成的不可逆损害。
参考文献
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