近期，The Neurologist 杂志宣布了一例由印度学者 Taly 等报导的重症肌无力兼并 Morvan 综合征的患者。
病例报导
54 岁男性患者，主因动摇性肌无力来诊。患者 7 年前呈现上睑下垂，4 年前呈现复视以及近端肢膂力弱，确诊为重症肌无力（MG），给予吡斯的明和强的松医治，症状缓解。CT 查看显现有胸腺瘤，但患者回绝手术。本次就诊前 2 个月，患者呈现睡觉削减，出汗增多，易激惹；且伴有接连发热、腹泻和心悸。患者自行停药，MG 症状加重来诊。
本次就诊查看显现心动过速（90 次/分），呼吸短促（30 次/分），血压 140/80 mmHg，血氧饱和度为 85%。轻度眼睑下垂，近端肢体无力，肌力 2 级，腱反射削弱。给予患者血浆置换以及肌肉注射新斯的明医治，患者肌无力有所改进，但很快恶化。患者症状称搏动性，心率动摇在 58～118 次/分，血压动摇在 90/70～170、112 mmHg 之间。
在住院第 34 天，患者呈现口腔支气管分泌物添加以及手部无目的性探索动作添加，伴有面部和肢体肌肉无节律性抽动。一切躯干和肢体肌肉接连缩短，呈现「哆嗦」样。第 36 天，查看接触蛋白相关蛋白-2（CASPR2）抗体阳性（图 1A，B）。乙酰胆碱受体抗体阳性，胸部 CT 查看显现胸腺瘤体现（图 1C，E）。
图 1 （A）和（B）直接免疫荧光法显现 CASPR2 抗体阳性。（C）和（E）是患者住院后第三天胸部 CT 平扫和增强像显现前纵隔肿物。（D）和（F）是住院后第 68 天显现前纵隔肿物消失
给予患者 10 个周期的血浆置换医治以及 2 次甲基强地松龙冲击医治 4 周。在第二次冲击医治的 2 周后复查胸部 CT 显现胸腺病灶消失，但患者症状无改进。患者在住院后第 11 周时逝世。
评论
Augustin Morvan 初次描绘了一组以水肿、脊髓空泛症和「纤颤性舞蹈病」为体现的症候群。而「纤颤性舞蹈病」是一种由 CASPR2 本身抗体导致的本身免疫性突触综合征，也被称为「Morvan 综合征」。
该病会一起影响中枢、外周和自主神经系统。失眠、定向力妨碍、错觉、激越、近记忆力受损、复杂性夜间行为及肌阵挛等为中枢神经系统受损的体现。自主神经系统的体现包含心律失常、尿失禁、便秘、皮肤改动、出汗流涎流泪等添加。周围神经系统劳累导致痛性痉挛、神经病理性痛苦以及外周神经系统兴奋性添加。肌电图可有纤维束颤、神经肌性强直等体现。
本例患者具有 Morvan 综合征的临床特征，包含周围神经系统兴奋性增高、自主神经功能妨碍以及脑病的体现。
Morvan 综合征或许与其他本身免疫性疾病一起呈现，包含重症肌无力、本身免疫性甲状腺炎、过敏性皮炎和牛皮癣等。除了 CASPR2 抗体之外，还或许呈现其他的抗体，包含 AchR、MUSK 抗体等。此外，约有 1/3 的 Morvan 综合征患者兼并存在胸腺瘤。
该病患者预后纷歧，既往研讨显现约有 1/3 的患者死于转移性肿瘤。也有部分患者可自发缓解，或选用免疫抑制剂医治后缓解。
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