病历摘要
患者男性，27岁，因突发性右下腹痛苦于2005年1月在外院以急性阑尾炎承受剖腹探查术。术中发现回肠肿瘤，已破溃伴活动性出血，遂行肿物并部分回肠切除。术后病理：回肠GIST，直径8 cm，核分裂5~10/50HPF；CD117 + ,CD34 + ，Actin（ -），S-100（-）。患者术后未承受辅佐医治，也没有定时复诊。
直至2009年2月（术后4年），患者因腹胀和腹部不适到我院就诊。CT 提示GIST复发并腹腔搬运（图1~2）。CT提示腹腔搬运瘤数目为3个，最大径达14.5 cm。依据病史和印象学表现，患者契合回肠GIST术后复发并腹腔搬运，遂给予伊马替尼400 mg/d口服医治。伊马替尼医治后CT 复查提示腹腔搬运瘤显着囊性变，肿瘤内部密度下降，但体积添加。
图1～2 复发时增强CT 提示腹腔、盆腔搬运瘤
医治7个月时，右下腹病灶较前显着增大，但肿瘤实性成分简直消失，盆腔病灶实性成分也明显削减（图3~4）。按实体瘤作用点评规范（RECIST），患者归于肿瘤发展，但依照GIST靶向医治判效新规范——Choi规范，本例患者的均匀CT 值下降超越15%，应判效为部分缓解。此刻，患者腹腔肿瘤巨大，腹胀明显。
图3 伊马替尼医治7 个月后，原右腹部搬运瘤明显增大、囊性病变
图4 盆腔搬运瘤稍增大，实性成分削减，坏死添加
通过多学科病例评论，我们以为肿瘤包膜完好，搬运瘤均可切除，肿瘤未侵略重要器官和血管；一起考虑现在医治有用，切除瘤灶可下降耐药发作，还可防备因肿瘤自发破溃导致的大出血危及生命，遂决议实施手术医治。
2009 年10 月20 日，在术前停用伊马替尼3 天后，行剖腹探查。术中见腹腔肿瘤囊壁绵薄，内部为很多陈腐积血和坏死物（图5）。手术完好切除悉数搬运瘤，盆腔搬运灶呈浸润性成长，手术创面渗血较多。术中出血约1000 ml。
图5 手术后切除的肿瘤标本，肿瘤内部为陈腐性出血，肿瘤大部分坏死
患者术后康复顺畅，第5 天已康复半流饮食，并重新开端伊马替尼400 mg/d 医治。术后第8天出院。术后对瘤安排进行的基因骤变检测成果显现，KIT 和PDGFRA 基因共6 个外显子均未发现骤变。患者术后继续承受伊马替尼医治，随访至2011年2月，未再复发（图6）。
图6 术后16个月复查CT，腹腔未发现肿瘤复发征象
评论
本例回肠GIST首诊表现为腹腔出血、急腹症，是比较罕见的临床类型。小肠部位的GIST更常见的临床表现是消化道出血。本例原发肿瘤坐落回肠，直径超越5 cm，核分裂象超越5/50 HPF，彻底切除后点评恶性危险度，当属高危。而且GIST自身极易发作栽培搬运，本例原发肿瘤术前自发决裂，构成肿瘤栽培，术后腹腔复发就简直不可避免了。依照现在的一致，患者
初次术后就应开端伊马替尼辅佐医治。乃至有学者以为，术前或术中破溃的GIST，即便彻底切除仍应被视为搬运性病例，须终身承受靶向医治。但患者在外院并未进行辅佐医治，术后也未能定时复查，从而在术后4年，发现肿瘤复发时肿瘤巨大，导致腹胀和腹痛不适。患者复发后来我院就诊时，依照复发搬运性GIST 的一线医治准则，伊马替尼医治是首选计划，开始剂量400 mg/d。在有条件的医疗机构，能够在服药前对原发肿瘤作KIT和PDGFRA基因骤变检测，在必定程度上能够猜测药物医治反响，并辅导医治剂量。本例患者在其时未能进行检测。
服药后初期，应至少每隔3个月进行一次CT增强扫描，以了解医治反响。本例患者医治后部分肿瘤体积明显增大，但一起瘤内实性成分削减，囊性变，密度下降，CT值在医治前后发作比较明显的下降。GIST经靶向医治后体积增大，而密度下降是有用的表现，本例正契合Choi规范的部分缓解。虽然作用点评为部分缓解，但患者仍感觉腹胀日益发展，食量削减，日子质量下降。之所以在医治7个月时考虑手术，首要考虑在于伊马替尼医治一般在6个月左右到达最佳医治作用，服药初期表现为囊性变的病灶，即便服药时刻延伸，其有用的表现也为囊变添加，肿瘤不会缩小乃至仍会增大。患者其时腹腔肿瘤巨大，囊壁薄，极易破溃导致腹腔大出血，有防备性切除的指征。
此外，要害的一点是，患者一般状况较好，印象学提示肿瘤包膜较完好，未侵略重要血管和脏器，估计即便手术未能切除悉数肿瘤，但去除首要的肿瘤也能明显改进其日子质量。术中实践遇到的困难比估计少，对一切搬运瘤均进行了切除，只要盆腔的搬运瘤切除较困难，创面渗血较多。因为手术不触及胃肠道的切除符合，且患者年青，一般状况好，故术后康复很快。随访至今，患者无复发作存已超越16个月，日子质量也获明显改进。
本病例充沛显现了通过慎重挑选患者，对晚期GIST选用靶向药物和手术医治的联合可获杰出的医治作用。外科手术使患者避免了肿瘤决裂出血的危险，改进了日子质量，而且或许因为手术切除了悉数瘤灶而使潜在的耐药危险下降，推迟了耐药发展的发作。
本病例的医治进程表现了专科诊治和多学科协作的重要性。因为GIST 发病率较低，关于杂乱的GIST 病例，转诊到专门的诊治中心进行医治是很有必要的。以肿瘤外科或肿瘤内科为主体，结合印象科、病理科、介入医治科、超声介入科和内镜科等学科的多学科协作团队能够为患者制定更客观、合理的医治计划，最大极限地使患者获益。
（病例供给中山大学隶属榜首医院张信华）
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