近来，Spizuoco 医生在 Am J Dermatopathol 上报导了一例在毛囊角化病基础上并发乳房 Paget 病的稀有病例，现介绍如下。
患者女人，73 岁，因为泛发性皮疹数周就诊。查体见脂溢性区域包含头皮、前额、背部和胸部弥漫性、交融性、角化性丘疹伴结痂（见图 1）。别的，左乳头有一处继续数月皮疹，外用糖皮质激素医治无效，左乳头还可见与其他部位皮疹类似的结痂性红斑。
图 1. 散布于皮脂溢出部位的角化性丘疹
治疗进程
辨别确诊包含脂溢性皮炎、毛囊角化病、湿疹样皮炎、天疱疮、毛发红糠疹和 Hailey-Hailey 病。对此，医生在患者头皮、腹部和左乳头进行活检。HE 染色下，一切活检标本均显现基底层上方棘层松解伴散在的角化不良细胞（圆体和谷粒），契合毛囊角化病（见图 2）。腹部活检标本直接免疫荧光阴性，扫除天疱疮。
图 2. 棘层松解性角化不良伴圆体和谷粒
此外，乳头活检标本还显现表皮内具有多形核的稀有不典型细胞（见图 3）。这些不典型细胞与癌胚抗原和 CK7 有免疫反响（见图 4），证明了 Paget 病的确诊。该患者遂转诊至肿瘤科，发现潜在的乳腺癌。患者接受了双侧乳房切除术以及放化疗。
图 3. 具有苍白胞浆和胞核及胞浆内空泡的 Paget 细胞
图 4. CK7 染色阳性的 Paget 细胞
进一步诘问病史，患者回忆起在青少年时期曾有弥漫性发疹并被确诊为毛囊角化病，否定宗族史，否定在病程中有甲和粘膜劳累，外用糖皮质激素可使皮疹衰退。
病例学习
该病例描绘了在毛囊角化病布景中新发的乳房 Paget 病。毛囊角化病最常见的合并症为感染，如细菌、真菌和病毒感染。仅陈述过数例发生于毛囊角化病布景中的恶性肿瘤，包含基底细胞癌和鳞癌。
在临床上，毛囊角化病的皮疹可能与乳房 Paget 病的危害相混杂。在安排学上，毛囊角化病典型的圆体很简单掩盖 Paget 细胞的存在。因而，必须在临床和安排学上高度置疑才干确诊出毛囊角化病患者中伴发的 Paget 病，不然极易漏诊这一潜在性丧命的疾病。
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