Wallenberg 综合征,最早由 Wallenberg 提出,中文名曰延髓背外侧综合征(lateral medullary syndrome,LMS),发生率不低,是脑干综合征里较为常见的一种,也因而是各种场合常问常考的名词之一,知名度之高,即便非神经专业的医师,也对其似曾相识。
经典的 Wallenberg 综合征,临床表现为五大主征,即晕厥、厌恶、吐逆伴眼震;穿插性感觉妨碍;吞咽困难、声响沙哑、饮水呛咳、病侧软腭麻木以及咽反射削弱;Horner 征;小脑性共济失调。尤其是穿插性感觉妨碍,简直是 Wallenberg 综合征的标配。别的,咱们诲人不倦的时分,一般会仔细的加上一句,该综合征不会引起肢体瘫痪或锥体束征。
其经典病因,一般以为是小脑后下动脉或椎动脉阻塞或栓塞所造成的。但是,亦有罕见的非经典的病因,比方延髓出血、脊髓血管变形、动脉瘤、巨细胞动脉炎及椎动脉夹层等,在此不做赘述。
但是,实践工作中,患者常不是以教科书方法起病。有时分,纵使咱们各样揣度,仍不能清晰定位,直到完善磁共振查看,疑问才得以完结。这样的状况层出不穷,或许每个医师都遇见过。Kim 等人就做过计算[1] ,130 例单纯延髓背外侧综合征的患者,仅有 26% 表现出典型的穿插性感觉妨碍。
因而,有了疑问,咱们就要大声喊出来:除了穿插性感觉妨碍,延髓背外侧综合征是否还会有其他变异的感觉妨碍方式?是否会呈现病灶对侧偏身感觉妨碍(即同侧面部与躯体)?可否仅表现为面部感觉反常?会否类似于 Brown-Sequard syndrome 病灶对侧某一水平以下的躯体感觉妨碍?更甚者,是否必定不会呈现肢体瘫痪或锥体束征?
其实,这就是咱们今日所要说的,非典型 Wallenberg 综合征。
只不过,万变不离其宗,非典型 Wallenberg 综合征,仅仅典型病变的加加减减。延髓那么大,血管那么杂乱,谁能确保每个患者都依照 Wallenberg 医师开端的主意来发病。
所以,就开端读读文献。居然发现,最重要的一篇文献 [2],宣布在 2008 年的 European Neurology,作者是上海长海医院神经科的张社卿教授,其概括提出了 Wallenberg 综合征的感觉妨碍分型,品读后不由感叹国内牛人不少!下文图片,直接引自该文。本文拟就 LMS 最不能忽视的感觉妨碍及发病机理与咱们共享。
典型的穿插感觉妨碍
不明白惯例何故话变异?穿插性感觉妨碍是指病灶同侧面部及对侧躯体感觉反常,首要表现为痛温觉减退或消失(三叉神经脊髓束、三叉神经脊束核和脊髓丘脑侧束劳累,三叉丘系未劳累)(图 1)。
图 1 LMS 典型的穿插性感觉妨碍:病灶同侧面部及对侧躯体感觉反常
非典型性感觉妨碍
张社卿教授精彩的概括总结让非典型 Wallenberg 综合征成为变异型中的典型,公诸同好,引证其图片浅谈发病机理较为直观,便于了解(图 2~5)。
图 2 感觉妨碍变异型 1:三叉神经脊髓束、三叉神经脊束核累及所造成的的病灶同侧面部感觉反常及脊髓丘脑侧束、三叉丘系劳累所造成的对侧偏身感觉妨碍
图 3 感觉妨碍变异型 2:脊髓丘脑侧束、三叉丘系劳累所造成的病灶对侧偏身感觉妨碍,因三叉神经脊髓束、三叉神经脊束核躲避故病灶同侧面部无感觉妨碍
图 4 感觉妨碍变异型 3:部分穿插性感觉妨碍--病灶同侧面部(三叉神经脊髓束、三叉神经脊束核)及对侧腰平面以下躯干、肢体感觉妨碍(腰骶部脊髓丘脑侧束)
图 5 感觉妨碍变异型 4:偏中部限制性病灶所造成的病灶对侧面部,腰平面以上躯干、肢体感觉妨碍(颈胸部脊髓丘脑侧束、三叉丘系)
伴偏瘫、锥体束征的变异型
1946 年,Opalski 初次提出 Opalski 综合征 [3],即延髓背外侧综合征伴病灶同侧肢体偏瘫,为 Wallenberg 综合征极为罕见的变异型。
存在同侧肢体偏瘫的原理尚有争议 [4]:Opalski 以为是梗死灶的尾端累及到穿插后的皮质脊髓束所造成的;近期研讨则以为,易导致 Wallenberg's syndrome 的椎动脉的分支与供给锥体束纤维的穿支动脉存在穿插,好像更有助于解说 Opalski 综合征存在病灶同侧偏瘫和 Babinski 征阳性的临床表现。
Hermann 提出 Opalski 综合征为病灶同侧肢体瘫痪伴 Babinski 征阳性及对侧感觉妨碍的延髓背外侧综合征。
最终,咱们简略总结,典型和非典型 Wallenberg 综合征的类型及其损害的解剖结构。
参考文献
1. Kim JS: Pure lateral medullary infarction: clinical-radiological correlation of 130 acute, consecutive patients. Brain : a journal of neurology 2003, 126(Pt 8):1864-1872.
2. Zhang SQ, Liu MY, Wan B, Zheng HM: Contralateral body half hypalgesia in a patient with lateral medullary infarction: atypical Wallenberg syndrome. European neurology 2008, 59(3-4):211-215.
3. Kim HY, Koh SH, Lee KY, Lee YJ, Kim SH, Kim J, Kim HT: Opalski's Syndrome with Cerebellar Infarction. Journal of clinical neurology 2006, 2(4):276-278.
4. Kk P, R K, P C, Aiyappan SK, N D: A Rare Variant of Wallenberg's Syndrome: Opalski syndrome. Journal of clinical and diagnostic research : JCDR 2014, 8(7):MD05-06.
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