小儿癫痫性脑病是严峻的脑部疾病，一般具有特征性的脑电图体现，难治的癫痫发生以及严峻的神经发育缓慢。其医治是一件具有挑战性的工作，不同类型的癫痫在医治上也具有相似之处。近期 Shbarou 博士对几种小儿癫痫性脑病医治计划作了一个收拾，文章宣布在 Current Treatment Options in Neurology，一起来看下。
不同类型癫痫抗癫痫药物（AEDs）挑选引荐
1. Ohtahara 综合征（OS）
出世 3 个月内起病，神经发育预后很差，一般前期逝世。最常见的发生类型为强直性痉挛，局灶性肌阵挛发生。OS 后期可发展为 West 综合征和/或 Lennox-Gastant 综合征。脑电图特征性地体现为迸发-按捺。病因包含基因突变、线粒体反常、大脑皮质变形、非酮症性高甘氨酸血症、围产期缺血损害。生物素酶缺点也可引起 OS。
医治一般选用抗癫痫药物（AEDs）联合运用，包含传统 AEDs，如托吡酯、左乙拉西坦和苯巴比妥，常常辅以肌肉注射 ACTH，口服强的松或/和维生素 B6。亚叶酸对 STXBP1 基因缺失的患者有协助。生物素运用于生物素酶缺点的患者。
2. 前期肌阵挛性脑病
前期肌阵挛性脑病发生于新生儿前期，特征性体现为移动性肌阵挛、难治性部分性发生和神经系统功用反常。脑电图也体现为典型的迸发-按捺。患儿有严峻的精力运动发育阻滞和肌张力减退。常见病由于遗传性代谢妨碍，包含非酮症性高甘氨酸血症、有机酸血症、Zellweger 综合征、钼辅酶缺点症。
一般需求 AEDs 联合运用为频频的癫痫发生带来一些缓解。详细包含传统 AEDs，托吡酯、左乙拉西坦、氯硝西泮、氧异安靖、维生素组合，如维生素 B6、吡哆醛磷酸盐以及其他的。生酮饮食也一直在测验，作用纷歧，但对 GLUT I 缺点综合征患者特别有用。
3. 婴儿游走性部分性发生
发生于 6 个月内婴儿的一种严峻癫痫综合征。两边大脑半球多灶性、游走性放电发生。患儿有头小变形、神经发育阻滞或后退和显着残疾。
医治困难，抗癫痫药物操控不良。有运用溴化物得到过较好反响，其他取得过作用的药物包含司替戊醇、氯硝西泮、左乙拉西坦。Cilio 等静脉运用左乙拉西坦医治 2 例患儿，均有用地操控了癫痫继续状况。卢非酰胺在一些患儿身上显现了潜在的作用。氨己烯酸和卡马西平也联合运用。拉科酰胺也或许是有用的。迷走神经影响和生酮饮食作用不确切。
4. West 综合征
大都患儿在出世后 1 年内发病，新生儿的发病率为 1/2500-4000。主要特征性体现包含婴儿痉挛发生、精力运动发育阻滞和脑电图高度节律失调，体现为弥漫性不规则高波幅慢波搀杂棘波、尖波。痉挛发生一般发生在初醒或睡前。
产前和围产期病因占总病例的 40% 以上，包含中枢神经系统变形、神经皮肤综合症、代谢妨碍、新生儿缺血缺氧性脑病、中枢神经系统感染等。与之相关的遗传要素包含染色体反常和单基因缺点。
对传统 AEDs 医治不灵敏。医治办法包含肌肉注射 ACTH、口服类固醇、氨己烯酸, 后者对结节性硬化症患者特别有用。其他运用的药物有托吡酯、维生素 B6，但作用不清楚。
5. Dravet 综合征
新生儿的患病率为 1/20000~40000。特征性体现为一侧性或全面性阵挛或强直阵挛，常由发热诱发，乃至体现为发热性癫痫继续状况在 1 岁以内。稍晚或许出现其他类型的癫痫发生，包含肌阵挛、不典型失神发生和局灶性发生。患儿或许会出现行为改动，包含自闭症倾向，以及由 1~4 岁学习妨碍。
有强有力的依据标明司替戊醇能有用操控癫痫（联合运用丙戊酸和氧异安靖），只要很少的依据显现托吡酯、唑尼沙胺、丙戊酸、溴化物、生酮饮食对医治有用。
6. Landau-Kleffner 综合征（LKS）
也称获得性癫痫性失语，好发于 3~7 岁儿童，男女之比为 2:1。特征性体现为逐步或俄然的听觉性失语和言语表达妨碍。一切 LKS 患儿均有脑电图反常，最常见的为慢波睡觉期继续棘慢波（CSWS），在至少 85 % 非快速动眼睡觉期伴发癫痫。70 % 患儿兼并癫痫发生，一般在睡觉期间，10 岁之后得到改进。常见的癫痫类型有部分运动性发生、全面性强直-阵挛发生、不典型失神发生。
AEDs 可操控癫痫发生，但不能改进言语功用。传统药物如苯巴比妥、卡马西平、苯妥英不起作用。丙戊酸钠、氧异安靖、氯硝西泮、乙琥胺或许会改进症状和削减癫痫发生。氨己烯酸和非尔氨酯或许也有作用。类固醇和静脉注射免疫球蛋白有助于削减癫痫发生和改进症状。手术医治如多处软膜下横切术（MST）在一些病例显现也有用。
7. Lennox-Gastaut 综合征（LGS）
是一种严峻的小儿癫痫性脑病综合征，特征性体现为多种癫痫发生方式、智力发育落后、脑电图出现阵发性快节律和发生间期弥漫性慢棘-慢波发放（1.5～2 Hz）、脑电图布景活动减慢。常见的癫痫发生方式有强直性发生、失张力发生、肌阵挛发生、非典型失神发生。LGS 占 5 岁之前发生儿童癫痫的 1%~4 %，在男孩中更常见。
LGS 可分为特发性和症状性。病前无智力发育迟滞，无布景疾病，无病因可寻，初诊查看无神经系统反常，也无神经印象学反常者列为特发性。如果能找到一个或许的病因则确诊为症状性，这样的患者约占 70 %。这些潜在的病因包含脑炎、脑膜炎、结节性硬化、脑变形（例如皮质发育不良）、新生儿窒息 、伤口。
医治 LGS 抗癫痫药物有拉莫三嗪、托吡酯、非尔氨酯、卢非酰胺和氧异安靖。据调查，丙戊酸、左乙拉西坦、加巴喷丁、氨己烯酸、苯二氮卓类（如氯硝西泮）对医治也有优点。非药物医治包含迷走神经影响术、生酮饮食疗法、胼胝体切开术，后者对跌倒发生有较好作用。在某些病例也选用过大脑半球切除术。生酮饮食对 LGS 患者作用显着。
8. 慢波睡觉期继续性棘慢复合波癫痫性脑病
特征性体现为棘慢波发放简直继续整个慢波睡觉期（≥ 85%），也称为慢波睡觉期电继续状况（ESES）。临床体现包含不同的癫痫发生类型、神经心思损害和运动后退。发病年纪一般在 4~5 岁。发病之前能够正常或是有精力运动发育反常，如轻偏瘫、偏瘫、痉挛型四肢瘫、肌张力减退、共济失调。
癫痫发生能够是部分性也能够是全面性，类型有单侧或双侧阵挛性发生、全面性强直-阵挛发生、不典型失神发生、部分运动性发生、杂乱部分性发生、失张力发生。前期一般在夜间发生，发生不频频，跟着时刻频率添加并变得难以医治。但长时间预后较好，在十多岁时癫痫发生中止。
当时的医治药物有丙戊酸、氧异安靖和乙琥胺。大剂量激素冲击医治和生酮饮食疗法也有用果。
AEDs 一般会相互作用，当挑选一种新的药物时，医师有必要了解药物间的相互作用。这些严峻癫痫综合征的医治旨在改进症状，而要防止过度用药以发生副作用，特别是过度冷静、行为妨碍、过敏反响和肝中毒。
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