中枢神经系统血管炎是一类累及中枢神经系统的炎性血管病，很少累及脊髓，而近期Neurology杂志报导的一例嗜酸性粒细胞中枢神经系统血管炎病例中，患者临床症状、印象学体现均相似脱髓鞘疾病，仅经过临床体现和印象学查看并不能辨别二者，那么怎么辨别才靠谱？先别急，咱们先看下详细病例。
患者男性，61岁，4周前呈现发展性、上升性感觉妨碍及肢体无力，4周内感觉妨碍发展至T8平面。完善MRI查看提示近皮层、脑室旁周围区域可见椭圆形T2高信号病灶，T7-T10脊髓节段可见不同程度的增强病灶（图1）。
图1. 近皮层及脑室旁可见（A、C、E）T2高信号病灶，伴不同程度的增强（B、D、F）。T7-T10节段内可见病灶呈T2高信号伴水肿（G）及增强（H，箭头所示）
结合患者病史、查体及印象学体现开始考虑脱髓鞘病变，给予高剂量类固醇激素及血浆置换医治，患者症状无好转。进一步完善脑安排活检示：累及小血管的血管炎，可见很多透壁性炎症细胞滋润，其间包含嗜酸性粒细胞（图2）。
图2. A：HE染色示血管炎（黑箭头）、梗死（白箭头），小插图为巨噬细胞；B：巨噬细胞透壁性滋润（CD163染色）；C：淋巴细胞、多核白细胞；D：很多嗜酸性粒细胞，损坏血管壁（E图）；F、G：缓慢结痂期体现；H：血管周围髓鞘脱失。
嗜酸性粒细胞中枢神经系统血管炎会导致缺血性卒中，但很少累及脊髓，而本病例提示嗜酸性粒细胞中枢神经系统血管炎应作为中枢神经系统脱髓鞘的辨别确诊之一。
中枢神经系统血管炎是一类累及中枢神经系统的炎性血管病，其发病原因除很少数和微生物直接感染有关外，大都血管炎可能是因微生物感染诱发本身免疫反常所造成的。
原发性中枢神经系统血管炎的确诊规范为：
1. 临床症状主要为头痛和多灶性神经功用妨碍，症状至少继续6个月以上或首发症状十分严峻；
2. 血管造影发现多发的动脉节段性狭隘；
3. 软脑膜或脑本质活检证明为炎症，无微生物感染、动脉粥样硬化和肿瘤的依据；
4. 在外系统性炎症或感染性疾病；
5. 辨别确诊：显性遗传性脑血管病伴皮层下发呆和白质脑病、动脉硬化性脑梗塞或Binswanger综合征、多发性硬化及其他脱髓鞘疾病、中枢神经系统肿瘤。
而从该病例来看，仅经过临床体现和头颅、脊髓印象学体现好像还不能很好的辨别血管炎和脱髓鞘，确诊仍是要经过血管造影发现动脉节段性狭隘以及脑安排活检证明存在炎症。
医治
1. 因为肿瘤和细菌感染均可呈现相似中枢神经系统血管炎的临床和印象学改动，所以在没有清晰确诊曾经，应当防止盲目运用免疫抑制剂；
2. 关于微生物感染导致的中枢神经系统血管炎必须在清晰确诊后采纳相应的抗微生物药物医治；
3. 本身免疫性血管炎首选皮质激素和环磷酰胺联合医治。
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