上皮样肉瘤是一类稀有的不明部位的软安排肉瘤，其部分复发率和远处搬运率都很高。上皮样肉瘤一般对化疗不灵敏，且搬运后预后很差。日本庆应义塾大学医学院整形外科 Sanae 医师等在 Case Rep Oncol 刊登一例运用帕唑帕尼治好的腹股沟上皮样肉瘤多发肺搬运病例。
病例陈述
患者，男，38 岁，于 2010 年左右开端感觉左腹股沟区不适，2010 年 11 月时行走困难。患者于 2011 年 7 月在首诊医师全面体格查看后走 MRI 示左腰髂肌有一肿块，后于 2011 年 8 月第一次到我科就诊。
第一次体格查看发现患者委曲和扩展受限。MRI 示一 11 x 5 x 5 cm 巨细肿瘤肿块，其在左髂骨翼中部沿髂腰肌走形至股骨。T1WI 呈等信号（图.1a），T2WI 呈不均匀强化（图.1b），MRI 增强扫描如图.1c 和 1d 所示。肿瘤与髂骨相连，但无显着骨滋润。虽然可见左腹股沟淋巴结肿大，可是这被认为是反响性肿大。骨扫描和胸部 CT 并未发现搬运病灶。
PET 示左腹股沟肿块处氟脱氧葡萄糖积累，无远处搬运灶。根据上述查看，考虑软安排恶性肿瘤。细针穿刺活检以清晰确诊，活检安排病理学示圆/多边形肿瘤细胞，中等量的嗜酸性粒细胞质和杆状特征（图.2a）。免疫组化染色示 pan-keratin 和 EMA 阳性（图.2c）。确诊为近端型上皮样肉瘤。血液查看示 CA-125 升高（62 U/ml）。
2011 年 10 月行髂骨软安排肉瘤广泛切除术，切缘阴性。术后医治活跃，术后约 2 周时，患者开端行患肢部分负重训练。2012 年 10 月，CT 示双肺多发结节，其间一些伴有空泛构成，确诊双肺多发搬运（图.3a）。
2013 年 1 月起口服帕唑帕尼 800 mg qd。服用帕唑帕尼 2.5 月后 CT 复查示肺部搬运灶显着畏缩（图.3b），30 月后，大多数搬运灶已消失和畏缩，无新发病灶（图.3c）。帕唑帕尼呈现的副作用有腹泻，乏力，胃炎，但这些副作用都在 1 级及以下。
评论
1970 年 Enzinger 初次报导了上皮样肉瘤，其特征为好发于骨端的稀有的间叶细胞肉瘤，有向上皮分解趋势。1997 年 Guillou 等报导在近端有更多的恶性亚型，自此以后将其分为近端型上皮样肉瘤和远端型（普通型或经典型）上皮样肉瘤。
近端型上皮样肉瘤发病率约为远端型的一半，更为稀有，首要见于男性，好发于 20 至 65 岁（较远端型发病晚）。近端型上皮样肉瘤如远端型相同对化疗不灵敏，可是近端型预后比远端型差。Hasegawa 等回忆了 20 例近端型上皮样肉瘤发现术后部分复发率为 65%，远处搬运率为 75%，且 65% 患者死于肿瘤。
帕唑帕尼是第一个被同意用于如安排肉瘤医治的分子靶向药。即便帕唑帕尼在之前的全球协作的 III 期临床试验中并未明显延伸总生计期，可是其明显延伸无发展生计近 13 月，而且帕唑替尼因被视为晚期软安排肉瘤医治的新挑选而备受重视。现在，软安排肉瘤有用的化疗计划有限，帕唑帕尼的上市使软安排肉瘤有新的医治办法成为可能。
不同分型的软安排肉瘤运用帕唑帕尼效果没有知晓，这有待进一步研讨。本例患者是近端型上皮样肉瘤术后肺搬运，服用帕唑帕尼后肺搬运灶畏缩或消失。帕唑帕尼成功医治该病例意味着帕唑帕尼或可用于上皮样肉瘤的医治。
图 1.MRI 示肿瘤在左髂骨翼中部沿髂腰肌走形至股骨。a. T1WI 呈等信号; b. T2WI 呈不均匀强化；c, d 增强 MRI。
图 2. 安排病理学陈述。a. 圆/多边形肿瘤细胞，中等量的嗜酸性粒细胞质和杆状特征；免疫组化染色示 pan-keratin ( b ) 和 EMA ( c ) 阳性。
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