格林巴利综合征 2 例儿童格林巴利综合征 MRI 图像分析

来源: 2019-02-27 12:22

格林-巴利综合征(GBS)是急性缓和性瘫痪常见的病因,表现为急性进行性对称的逐渐向上延伸的肌无力、瘫痪和反射削弱,伴有或不伴有感觉或自主功能障碍,其发作常在感染疾病之后。据 2014 年 Nature Reviews Neurology 报导,GBS 是一种稀有病,发病率为 0.81~1.89 /10万,男性多见于女人(比率 3:2),其间儿童发病率为 0.34~1.34/10万,发病率跟着年纪添加而增高。GBS 在临床上的查看手法首要为脑脊液查看和肌电图,当这两项查看无法清晰确诊或临床症状不典型时,需求行胸腰椎 MR 扫描。 GBS 在 MR 上有哪些征象?下面咱们经过近期美国印象学会网站供给的 2 例病例来进行剖析。

病例一

病史:12 岁女孩,既往体健,双侧下肢进行性无力 2 天,约 5 周前曾患有胃肠道病毒感染史,症状继续 3 天。行全脊髓 MRI 查看成果如下:


图 1. 脊髓矢状位 T1WI 平扫图画,成果显现脊髓腹侧和背侧神经根增粗,以脊髓圆锥和马尾水平最为显着(箭头处),该征象与急性炎症相符。

图 2. 脊髓矢状位 T1WI 强化图画,增厚的神经根显着强化(箭头处),提示急性炎症。

图 3. 脊髓圆锥水平轴位 T1WI 平扫图画,可见腹侧和背侧神经根增粗,以腹侧较为显着(箭头处),成果提示急性炎症。

图 4. 脊髓圆锥水平轴位 T1WI 强化图画,增粗的神经根呈显着强化(箭头处)。成果提示急性炎症。

病例二

病史:10 岁男孩,伴有近期病毒感染史,表现为下肢麻木,反射削弱。行腰椎 MR 查看,成果如下:


图 5. 腰椎 T2WI 压脂序列,显现马尾神经根增粗


图 6. 腰椎 T1WI 强化序列,显现马尾增厚强化

确诊

格林巴利综合征

病例关键

1.格林巴利综合征是一组急性免疫介导的多发神经性病变,70% 以上的患者曾伴有感染病史,以空肠曲折菌最为常见。

2.脱髓鞘和轴索损害导致上行性麻木,血脑屏障受损导致血浆蛋白渗出,因而脑脊液查看反常。

3.MRI 查看的印象学征象为脊髓圆锥和马尾水平神经根增粗,包裹神经根的软脊膜强化。

病例学习

格林巴利综合征(GBS )是一组免疫介导的多发神经性病变。GBS 有多种亚型,最常见的亚型为急性炎性脱髓鞘多神经根神经病变(AIDP)和急性运动性轴索神经病(AMAN),其次为 Miller Fisher 综合征(MFS),以眼肌麻木、共济失调及深部肌腱反射消失为特征。整体来说,GBS 的临床病程、严峻程度和结局具有高度各异性。

70% 以上的患者伴有细菌或病毒感染史,近 40% 的病人为空肠曲折杆菌阳性。VBS 的确诊首要根据临床征像和症状、脑脊液查看、电生理学规范。典型表现为:脑脊液蛋白细胞别离征象;神经传导反常:神经传递减慢、传导阻滞、继续很长时刻的潜伏期,以及 F 波延伸或缺如。

MRI 查看并非首选查看,在临床症状不典型时能够加扫脊髓 MR,能够用来证明或扫除性确诊。典型的印象学表现为盘绕脊髓圆锥的增粗强化的神经根并沿着马尾纵向扩展,以及血脑屏障损坏导致的神经根反常强化(前根强化较为常见)。

GBS 的医治办法首要包含支撑性医治、血浆置换术以及免疫球蛋白。大多数患者在几周到几个月内能够彻底恢复,但晚年患者死亡率较高。

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