高钙血症是怎引起的 结节病——高钙血症、肾衰竭的元凶

来源: 2018-12-11 09:37

近来,新英格兰杂志发布了一篇关于结节病引起高钙血症、肾衰竭的事例。现结合洛杉矶总医院 Powe 博士的报导对该病进行介绍。

男,78 岁,因高钙血症及肾衰竭入院。2 年前行主动脉瓣置换术及主动脉瘤修补术,皮肤结核菌素实验阳性。药物医治包含盐酸多奈哌齐、西酞普兰、坦洛新、雷尼替丁、喹硫平、阿司匹林、车前草及多种维生素。该患者出生于欧洲、居于南美 10 年,后移居美国。

食品行业退休,低盐低脂饮食,戒烟 30 年,1 月前戒酒,未运用违禁药品。其父患有哮喘、心肌梗塞,其母 70 多岁时患心衰,一子 30 多岁时死于心律不齐和心肌病,余子女身体健康。4 个月前因呼吸困难、咳嗽、胸痛、腹痛及血尿一次入院。根本生命体征(体温、血压、脉息及呼吸)正常,缩短期喷发性杂音(2/6),尿检红细胞阴性。胸部 CT 显现肺不张、右肺中叶胸膜下结节灶,纵隔及肺门淋巴结肿大并钙化(图 1-A、1-B)。住院期间给予对症医治,患者状况好转,医嘱出院。


图 1. A、B 示右肺中叶胸膜下结节灶,纵隔及肺门淋巴结肿大并钙化;C 示 4 个月后患者胸膜下结节未见显着变化;PET 显现双侧肺门及纵隔 FDG(18F-脱氧葡萄糖)浓聚

随访期间,患者再次出现血尿及疲劳感、哆嗦、麻痹、头痛、颈强直、吞咽困难、尿失禁等症状。既往史中有高血压、高脂血症、前列腺增生、认知障碍及舞蹈样动作。患者被送到急诊科。

在急诊科,血常规查看目标均正常。尿常规显现尿液黄色,比重 1.009,pH 值 5.5,白蛋白阳性。患者便秘,尿频,疲倦,胃口下降,3 个月内体重下降 4.5 公斤,无发热、盗汗、咳血、胸痛、厌恶吐逆、腹泻及肢体肿胀。血压 149/65 mmHg,脉息 50 次/分,体温 36.4°C,血氧饱和度 98%。尿常规中发现红细胞及白蛋白,尿沉渣查看中发现红细胞及白细胞,高倍镜下细菌及上皮细胞阴性。肌酐 0.44 mg/ml,渗透压 329mOsm。

注入生理盐水及降钙素后,血钙含量下降。保持上述医治后,血钙持续下降。再次行胸部 CT 查看较前未见显着变化(图 1-C);腹部及盆腔 CT 扫描未发现显着反常,骨窗未见搬运征象;甲状腺超声显现双侧胶样囊肿;颅骨扫描发现多发骨质削减及透亮区。临床医师开端置疑多发性骨髓瘤或搬运瘤。骨穿查看示轻链浆细胞增多,扫除骨髓瘤。PET 显现双侧肺门及纵隔 FDG(18F-脱氧葡萄糖)浓聚(图 1-D)。在本来的医治基础上参加小苏打,患者予以出院。

两周后,患者因肾衰竭加剧再次入院,所以对患者进行了肾活检。病理成果显现缓慢活动性肾小球-间质纤维化、肾皮质萎缩。为清晰确诊,对患者进行气管旁淋巴结穿刺,病理成果显现为结节病(图 2)。随后对患者进行糖皮质激素医治,患者肾脏功用得到很大改进。


图 2. 气管旁淋巴结穿刺病理成果 A 示淋巴结被严密摆放的非坏死性肉芽肿替代;B 示肉芽肿侵及血管(V)

结节病是一种累及多器官、多体系的非干酪性坏死性肉芽肿性病变,好发于中青年女人,可侵略肺、肝、脾、淋巴结、皮肤及骨骼等多个器官,胸部劳累最为常见。2%-10% 兼并高钙血症和高尿钙症。肾脏和肝脏危害或心脏反常,可能是因为常见的兼并症,而不是结节病本身引起的。

结节病的根本病理改动是由类上皮细胞、巨噬细胞、多核巨细胞(朗格汉斯细胞及异物巨细胞)和淋巴细胞组成的非干酪样坏死性肉芽肿。病因至今未明,可能是一种与感染要素、免疫要素、一起也与遗传要素相关联的本身免疫体系疾病。典型印象学表现为纵隔及两肺门淋巴结增大。结节病的病程一般呈良性通过,应尽量前期医治,逝世原因多为肺纤维化导致的呼吸衰竭和肺心病。

根据您访问的内容,您可能还对以下内容感兴趣,希望对您有帮助:

当代健康 > 行业观察

显示全文