病史特色:
患者,男,24岁。因重复发热伴乏力1年余,于2003年12月19日入院。患者2002年11月“伤风”后呈现发热,体温最高达40℃,午后显着,伴乏力。10余天后呈现腹泻,褐色水样便,5~6次/日。用青霉素、氧氟沙星等医治无效。2003年1月呈现皮肤巩膜黄染,尿呈深茶色伴皮肤瘙痒。外院查WBC(9.3~20.2)×109/L,嗜酸细胞(0.286~9.9)×109/L,Hb(82~92)g/L,PLT(209~364)×109/L,丙氨酸转氨酶(ALT)288U/L,天冬氨酸转氨酶(AST)232U/L,总胆红素(TBIL)24.8mg/dl,直接胆红素(DBIL)18.5mg/dl,白蛋白(AL25g/L,ESR77mm/h。腹部B超示肝脾大,肝本质弥漫性危害,脾肋下5cm。经茵栀黄、腺苷蛋氨酸等医治1月后肝功好转,发热及腹泻亦好转。2003年4月再次呈现发热、腹泻,性状同前。屡次查血嗜酸细胞(2.0~4.0)×109/L,便虫卵、血吸虫抗体、十二指肠引流液(-)。CA系列、CA125(-)。胸腹CT:少数胸腔积液、心包积液;肝、脾、双肾、胰腺肿大,少数腹水,腹膜后淋巴结肿大。骨髓涂片:增生活泼,嗜酸性粒细胞份额显着增高占36%。颈部及腹股沟淋巴结、骨髓、肝穿刺及结肠黏膜活检均提示嗜酸细胞滋润。考虑“嗜酸性粒细胞增多症”,先后予泼尼松50mg/日、羟基脲、长春新碱+泼尼松、环孢素A、(CsA)、环磷酰胺(CTX)、甲氨蝶呤(MTX)等化疗,脾区放疗,均无显着作用。病程中体重下降25kg。
既往史患者曾到云南、广东、河南野外工作,曾食用生鱼片、生水。
入院查体T37.6℃,BP140/90mmHg,皮肤巩膜轻度黄染,四肢及腹部皮肤色素冷静,颈部、腋窝、腹股沟可扪及多个淋巴结,最大直径约1cm,质软,活动可,无触痛,心肺(-),肝肋下10cm,脾肋下12cm,质韧,无触痛。全腹压痛,中上腹重,无反跳痛及肌严重。
实验室查看血惯例WBC(5.3~12.93)×109/L,嗜酸细胞(0.418~2.98)×109/L,Hb98~112?g/L,PLT228~700?×109/L。肝肾功:ALB(2.0~2.7)g/dl,余大致正常。粪便惯例+潜血3次(-)。粪便找虫卵2次(-)。血涂片:中性杆状5%,中性分叶61%,淋巴22%,单核4%,嗜酸6%,晚幼粒1%,异淋1%,找寄生虫(-)。血培育:普罗沃菌阳性(2003年12月20日)1次,阴性2次。肥达-外斐实验、布氏杆菌凝聚实验、巨细胞病毒(CMV)-PP65、乙肝五项、HIV-Ab(-)。HCV-Ab弱阳性,HCV-RNA-?。复查RV-IgG(+)1?20,单纯疱疹病毒(HSV)-IgG(+)1?64,IgM(+),余(-);复查HSV-IgM(-),CMV-IgG(+)1?64,余同前。ESR22~95mm/h。纯蛋白衍生物(PPD)(-)。蛋白电泳:ALB20.3%~32.8%,γ球蛋白53.8%~68.8%。Ig定量:IgG50.5~56.7G/L(7~17),IgE635.3IU/ml(0~100)。免疫电泳:无单克隆反常。T细胞亚群:B淋巴细胞、NK细胞计数显着削减,T细胞免疫功用正常,CD8+T细胞有反常激活。抗核抗体(ANA)+dsDNA、抗ENA(-)。本身抗体:SMA(+)1?160。补体:CH509.8U/ml(26~55),C3<5.83mg/dl(60~150)。BCR/ABL基因(-)。超声心动图EF62%,少数心包积液。胸腹CT:左下肺炎性改动,左后胸膜局限性增厚,双腋下及支气管前淋巴结增大;肝脾增大,腹水,脾内低密度影,密度欠均。腹膜后淋巴结增大。左肾盂筋膜增厚。腹部增强CT?肝脾大?脾多发堵塞、坏死灶,与2003年7月比较为新呈现;腹腔腹膜后淋巴结肿大,心包横膈组淋巴结肿大,与前无显着变化;少数腹水,左边少数胸水;胆囊结石。骨髓涂片:(2003年12月23日)嗜酸性粒细胞占17%,未见反常细胞及寄生虫。(2004年2月12日)嗜酸性粒细胞偏高10%,未见反常细胞及寄生虫。骨髓活检:骨髓安排中造血安排不均,与脂肪安排份额大致正常,粒、红系份额大致正常,嗜酸性粒细胞增多,可见巨核细胞。
诊治通过入院后继续予CsA200mg/日,泼尼松20mg/日,及对症支撑医治,患者腹泻好转。2004年1月19日于全麻下行脾切+肝活检+腹腔淋巴结活检术。术后胰瘘、腹腔感染,先后予头孢哌酮+甲硝唑、美罗培南抗感染。患者仍继续发热,体温37℃~39.3℃,伴乏力、出大汗。腹腔引流液黄色混浊,20~30ml/d。查体:肝肋下5cm,深触痛,全腹无压痛。
老谭:
看完前部分觉得不难,可越往后看越杂乱,有点晕了。
总结一下。
1.显然是一个多体系损害的疾病,肝,脾,肺,心包,免疫体系均有反常。
2.病初以发热和腹泻首发,并以褐色水样便为主。
3.肝脾肿大极端显着,有胸腹水,腹腔引流液黄色混浊液体。
4.嗜酸性粒细胞增多。
5.最重关键甲硝唑医治后,肝脏缩小,肝肋下5cm,原肝肋下10cm
6.既往史患者曾到云南、广东、河南野外工作,曾食用生鱼片、生水
我只能想到阿米巴感染引起的多体系病变。但不支撑的,几回寄生虫查看未有反常发现,甲硝唑医治后体温未降确有让我困惑。
kangfb:
提示
嗜酸粒细胞增多见于:
(1)见于变态反响性疾病,如:支气管哮喘,药物过敏,荨麻疹,血管神经性水肿,血清病,异体蛋白过敏等。
(2)寄生虫病。
(3)某些药物使用,如:青霉素,链霉素,先锋霉素,苯妥英钠等。
(4)某些皮肤病,如:天疱疮,湿疹,脱落性皮炎,银屑病等。
(5)肺滋润性嗜酸粒细胞增多症,如:过敏性肺炎,流行性过敏性呼吸道综合征,结节性多动脉炎等。
血液病,如:某些恶性淋巴瘤,慢粒,真红细胞增多症,何杰金氏病,多发性骨髓瘤等。
(7)其他:恶性肿瘤尤其是搬运癌和有坏死性病灶的肿瘤,宗族性嗜酸粒细胞增多症,某些内分泌疾病,如肾上腺皮质机能减退等,急性传染病康复时。
患者镜像学查看考虑有以下或许:
(1)淋巴瘤:印象学首要体现为多部位淋巴结肿大,且常呈现淋巴结交融现象,增强后淋巴结周边有强化。
(2)结核:常有感染中毒症状,淋巴结钙化较多见,中心呈干酪样坏死,由于肉芽肿性改动,增强后周边的环形强化比淋巴瘤强。
(3)搬运瘤:体现为多个孤立病灶,淋巴结多不交融。
(4)感染:可引起淋巴结反响性增生,印象学体现多无特异性。
leped:
试着剖析。
病史特色如下
1,青年男性
2,重复发热
3,多器官劳累,但首要集中于胃肠肝脾,第一次心肺无反常,第2次心,左下肺炎性改动,左后胸膜局限性增厚,
4,多浆膜腔少数积液,
5,血液体系劳累:广泛淋巴结肿大(腹膜后,双腋下及支气管前淋巴结增大,颈部、腋窝、腹股沟可扪及多个淋巴结)
6,上述劳累部位有嗜酸性细胞侵润:颈部及腹股沟淋巴结、骨髓、肝穿刺及结肠黏膜活检均提示嗜酸细胞滋润。
7,Ig定量:IgG50.5~56.7G/L(7~17),IgE635.3IU/ml(0~100)。但免疫电泳提示无单克隆反常
8,骨髓活检:骨髓安排中造血安排不均,与脂肪安排份额大致正常,粒、红系份额大致正常,嗜酸性粒细胞增多,
9,屡次寄生虫查看(-)
10,对激素和免疫抑制剂作用欠安。
作以下估测:
1,寄生虫感染,或许性小:次寄生虫查看(-),且劳累部位有嗜酸性细胞侵润。
2,嗜酸性粒细胞白血病:或许性小,由于骨髓活检未发现天真细胞。
3,特发性高嗜酸性粒细胞综合症:有必定或许性,但该病多有心脏劳累,本患者无心脏劳累。
4,css:不支撑,该病对激素和csA有用
5,多发性骨髓瘤或淋巴瘤:该患者IgG50.5~56.7G/L(7~17),IgE635.3IU/ml(0~100)极度升高,系多克隆增生,不支撑。
6,最终考虑:血管免疫母细胞性淋巴结病或许性较大,但该病多发生于中、老年人,为不支撑的当地。
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