葡萄膜黑色素瘤是成人最常见的原发性眼内恶性肿瘤，其占一切眼部黑色素瘤的 85%，超越 50% 的葡萄膜黑色素的患者会发作全身搬运性。最常搬运的部位是肝脏，患有该种疾病的患者中，很少能经过手术来到达好的治好作用，因而也导致该疾病预后不良。
到现在为止，几乎没有对搬运性葡萄膜黑色素瘤的相关办理战略及医治办法，而且在这种情况下，关于皮肤黑色瘤的患者也缺少有用的医治战略。上皮和皮肤黑色素瘤在本质上是不同的疾病，因而十分需求对葡萄膜黑素色瘤的专用办理战略和医治。
Carvajal 医师等就葡萄膜黑色素瘤的生物学，以及疾病发作搬运后进行靶向医治的相关试验进行讨论。该总述宣布在 Br J Ophthalmol 杂志上。
葡萄膜黑色素瘤的生物学
皮肤黑素瘤是由坐落表皮基底层的黑素细胞引起的最常见的亚型，葡萄膜黑色素瘤是来自葡萄膜任何地方的黑色素细胞。约 85%～90% 的病例涉及到头绪膜，少部分限制在虹膜或睫状体。皮肤和葡萄膜黑色素瘤在生物学上是不同的，而且发病率在性别、种族和地舆区域的也是不同。
发病率
自 20 世纪 70 时代以来，皮肤黑色素瘤及葡萄膜黑色素瘤的发病率趋于稳定，在美国，均匀发病率为百万分之 5.1，而欧洲的发病率跟着维度的改动而改动。葡萄膜黑色素瘤的危险要素包含碧眼儿种族，淡色眼睛，发育不良的痣综合征，眼部黑色素细胞增多症和种系 BRCA1 相关蛋白 1(BAP1) 骤变的存在。
流行病学/肿瘤生物学
葡萄膜黑色素瘤的分子谱与皮肤或粘膜黑色素瘤的分子谱不同，且能够有染色体反常，如 3 号，8 号，6 号染色体的扩增或丢掉。在 50% 的葡萄膜黑色素瘤的患者中能够检测到 3 号染色体，且与疾病发作搬运有亲近相关性，一起 3 号染色体及 8 号染色体的改动与预后有亲近关系，但在研讨结果中发现，患有葡萄膜黑色素的患者中，3 号染色体的变异预后较好。
预后
存活率与临床表现、病理要素及基因猜测有关，包络肿瘤直径，肿瘤的厚度，是否累计睫状体及全身搬运，上皮样黑色素瘤细胞形状，存在血管外的矩阵形式等，研讨中发现一种不断定的临床预后，压力越大的患者或许越简单成为高危患者。
搬运性疾病
在曩昔 30 年，尽管医治该疾病的部分医治得到开展，可是 5 年存活率并没有改动，超越 50% 的患者发作搬运。现在没有有用的辅佐医治，能够下降该疾病搬运的危险。查阅文献，能够发作搬运的葡萄膜黑色素瘤的患者，一年存活率为 15%。
监测辨认高危人群
考虑到该疾病的不良预后及大部分发作搬运性疾病，关于高危患者，前期发现，前期医治或许是比较有临床价值。该疾病开展为搬运性疾病的危险与肿瘤的巨细，方位和基因有关。基因表达剖析测验也是一种快速断定患者是否有搬运危险的有用办法。在清晰为高危险人群的患者中，大约有 65% 的患者在 5 年内或许会复发，主张至少在这个时间段给予必要的检测查看。
搬运性疾病的医治办法
关于葡萄膜黑色素瘤已发作搬运的患者，现在还没有清晰的护理规范。医治皮肤黑色素瘤的化疗药物，达卡巴嗪已被用于医治葡萄膜黑色素瘤患者。此外，也运用其他化疗药物，尤其是口服的氮烯唑胺类类似物替莫唑胺，铂制剂类顺铂，二羟马利兰，以及亚硝基脲类福莫司汀，但这些药物的抗癌成效平平，且没有文献标明其整体存活期得到延伸。
易普利姆玛 (Ipilimumab) 是美国食品药品监督办理局同意的一种可特异性中和人细胞毒性 T 淋巴细胞抗原 4（CTLA-4）的全人源单克隆抗体，以用于医治不行切除的或搬运性的黑色素瘤。
其实白细胞介素 2（IL-2）可影响 T 细胞增殖并增强其功用，运用高剂量的 IL-2 可在一小部分搬运性黑色素瘤体内发作耐久的完好免疫应对，但此类制品具有更高的毒性而并无清晰的生存期延伸优势，因而，关于搬运性黑色素瘤患者来说也还没有可接受的二线医治办法。
对葡萄膜黑色素瘤的办理主张
确诊： 被考虑为眼部葡萄膜黑色素瘤的能够病变需求进一步评价；被确诊为葡萄膜黑色素瘤的患者应该由多学科转接团队办理，而且由眼部肿瘤专家，放射肿瘤专家及医学肿瘤专家联合医治。
医治：被确诊的患者，应该通知其参加临床试验，便利医治原发性疾病，并尽或许的选用辅佐医治；应由对学科专家团队进行疾病的猜测及检测作业。
检测：检测研讨应该包含肝脏成像距离，且能够评价疾病复发的危险。
肿瘤搬运性疾病：假如患者被确诊出肿瘤已发作搬运，尽或许的与患者交流，让其参加临床试验研讨，或许在其他中心通知其或许的挑选方法；患者全身状况杰出，应尽量削减其临床试验，关于部分患者没有其合适的临床试验，那就需求对其供给体系的医治和办理，这些办理及医治应由了解葡萄膜黑色素瘤的肿瘤学专家参加。
葡萄膜黑色素瘤是比较稀有的疾病，但却是成年人最常见的原发性眼内恶性肿瘤。生理学上不同于皮肤的黑色素瘤。许多潜在的体细胞基因的改动与葡萄膜黑色素瘤的预后有亲近关系。现在正在研发医治该疾病的较有用的临床药物。
若葡萄膜黑色素瘤发作搬运性疾病，那么其预后不良。因而前期辨认高危患者，关于搬运基因的剖析尽或许行个性化的办理和监控。就现在对葡萄膜黑色素瘤的生物学知道以及医治该疾病的开展，多学科小组护理患者为中心，细心办理葡萄膜黑色素瘤的患者来优化其预后。
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