原发灶不明癌症（cancers of unknown primary site，CUPs）是一类搬运性肿瘤的总称，该类肿瘤无法经过惯例确诊办法断定原发性癌灶的方位。原发性不明癌症约占一切恶性肿瘤的 3%~5%。现在没有发现该类型肿瘤所共有的生物学特征。
不过，最新依据现已标明：即便在原发性肿瘤静息的状况下，肿瘤细胞自身的搬运性特质、循环肿瘤细胞的方位特异性转化、搬运部位的致癌性诱导等多种要素均或许促进肿瘤的搬运性分散。
确诊
原发灶不明癌症的确诊需求凭借病理学评价。依据病理学特征，能够讲原发灶不明癌症分类为：（1）高度和中度分解腺癌、（2）低度分解癌（包含低度分解腺癌）、（3）鳞状细胞癌、（4）未分解肿瘤、（5）神经内分泌分解性癌。
免疫安排化学首要用于断定原发灶不明癌症的来源安排、扫除化疗敏感性和可治好性肿瘤（例如淋巴瘤和生殖细胞肿瘤）（图 1）。假如查看成果确诊是癌或腺癌，主张男性患者进行前列腺特异性抗原（PSA）免疫学染色或伴有腋窝淋巴结搬运女人患者进行雌激素和孕激素受体免疫学染色，以扫除激素敏感性肿瘤并进行特别医治。
角蛋白（keratins）CK7 和 CK20 染色或许会供给原发性癌灶的方位信息，嗜铬粒蛋白 A（chromogranin A）和突触小泡蛋白（synaptophysin）染色首要用于判别神经内分泌分解（表 1）。
现在，基因表达剖析试验现已进入临床医疗商场，首要用于断定原发灶不明癌症的来源安排。这些试验有助于断定患者原发性肿瘤潜在的发作部位。但是，尚不得知原发性肿瘤特异性医治方法是否对搬运瘤有用，仍待进一步验证。
表 1 原发灶不明癌症患者活检安排的惯例免疫安排学查看
图 1 原发灶不明癌症患者活检安排的惯例免疫安排学查看
分期与危险评价
通常将原发灶不明癌症归类为搬运性肿瘤，该类型癌症患者一般表现为预后不良。但是，适宜的确诊学查看能够筛出部分原发灶不明癌症患者，从而使患者在直接医治中获益。下列主张归纳了惯例可行的评价计划。
（1）全面身体查看（包含头部和颈部、直肠、骨盆和乳房查看）、惯例血液和生化检测、胸、腹部和骨盆 CT 扫描 [IV, B]。
（2）内窥镜查看应遵从痕迹、症状或试验室反常准则。主张男性患者进行α-胎蛋白（AFP）、人类绒毛膜促性腺激素（hCG）、血浆嗜铬粒蛋白A 查看和前列腺特异性抗原（PSA）的血清学查看，以断定性腺外生殖细胞肿瘤、神经内分泌肿瘤和前列腺癌与否，并采纳内分泌医治。
表 2 原发灶不明癌症的确诊和分期攻略
依据临床和病理学特征，能够将原发灶不明癌症患者划分为不同亚型（表 2）。少量患者（15%～20%）归于临床病理学亚型，且伴有杰出预后。这些患者一般患有化疗敏感性和可治好肿瘤，假如凭借恰当的多学科医治能够很好地操控疾病发展。
但是，大多数原发灶不明癌症患者（80%～85%）不归于该特别亚型。这些患者对医治的敏感性为中度水平，中位数整体生计期一般短于1年（6～10 个月）。在原发灶不明癌症患者中，有两个预后组：（1）状况杰出（0-1）且乳酸脱氢酶（LDH）水平正常，其间位数生计期为 1 年；（2）状况杰出（0-1）或乳酸脱氢酶（LDH）水平正常，其间位数生计期仅为 4 个月。
图 2 原发灶不明癌症患者的临床操控
原发灶不明癌症患者的临床操控主张，一般包含特别亚型的辨认、非原发灶不明癌症的扫除、临床实践中预后参数的运用（图2）。原发灶不明癌症患者的确诊和分期攻略（表2）。CT/FDG-PET能够用于原发灶不明癌症患者的临床操控，特别是宫颈腺病和单搬运灶患者[IV, B]。
医治
医治计划设计应该依据患者的临床病理学亚型和预后特征 [III, B]。10-15%的原发灶不明癌症患者应该挑选与原发灶已知癌症患者相同的医治计划，即搬运灶切除 [III, B]。30-60%的患者能够完成长时间疾病操控，最有临床操控是患者长时间生计的要害（表 3）。回忆性剖析显现，有利危险原发灶不明癌症患者的临床行为、生物学特征及医治反响和成果与原发灶已知癌症患者并无显着差异。
表 3 有利危险原发灶不明癌症患者的医治计划
临床研讨发现，虽然低危险原发灶不明癌症患者在承受多种联合化疗的状况下，其预后状况仍不容乐观。最新一项荟萃剖析研讨标明，铂盐类、紫杉烷类或新式细胞毒性化合物（吉西他滨、长春花生物碱或伊立替康）在原发灶不明癌症患者医治时并无显着优势。
近期一项随机前瞻性 III期研讨，比较了吉西他滨/伊立替康与紫杉醇/卡铂/口服依托泊苷对低危险原发灶不明癌症患者的医治作用，成果显现两种医治计划的毒性均很低、生计率无显着差异[I, A]。此外，另一项随机 II 期研讨还发现顺铂-吉西他滨计划的成效/毒性比优于顺铂-伊立替康计划[I, A]。
当时，原发灶不明癌症患者仅有的首要医治方针是：适度延伸生计期并缓解症状、改善生活质量[I, A]。因而，低毒化疗计划应是该类型低危险患者的首选计划。
原发灶不明癌症患者是否适用靶向药物，现在尚不得知。回忆性数据显现，免疫组化或分子定性试验确诊的「结直肠癌」肿瘤对结直肠位点特异性药物（奥沙利铂或伊立替康）有医治呼应[IV, B]。这些试验数据的样本量很低，仍需验证。
表 4 低危险原发灶不明癌症患者常用的低毒姑息性化疗计划
在临床试验中，经过免疫安排化学或微阵列研讨断定疑似原发性肿瘤位点的患者，主张采纳化疗与靶向药物或位点特异性医治结合的医治计划。低危险原发灶不明癌症患者常用的化疗计划如表4 所示。
医治反响评价
主张在两轮或三轮化疗后，对医治反响评价进行独自测验。特别是，那些危险低但过度医治的原发灶不明癌症患者，要特别重视他们的生计质量。
尚无依据标明，有必要对无症状患者进行随访。不过，主张患者依据临床症状进行特异性查看。
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